目的：回顾分析北京积水潭医院骨肿瘤科收治的关节内原发恶性肿瘤患者，探讨合理的诊断方法及治疗方案。

　　方法：2001年8月至2011年7月共收治关节内原发恶性肿瘤的9例，其中男性6例、女性3例，年龄21 -76 岁、平均43.8 岁。7例滑膜肉瘤(均为膝关节)，1例脂肪肉瘤(膝关节)，1例恶性弥漫性巨细胞瘤(髋关节)。回顾其临床表现、影像特点、诊断途径、手术方式，评价术后关节功能、并发症及转归。

　　结果：9例患者入院前均有关节疼痛，MRI典型表现为Tl加权像低信号，T2加权像高信号或混杂信号伴明显强化，均接受手术治疗，术后平均随访27.5(12-60)个月，中位随访27个月，4例最终行截肢术，另5例保肢治疗后功能良好。

　　结论：关节内原发恶性肿瘤发病率极低;易误诊为良性病变。本组病例以膝关节滑膜肉瘤多见;术前需活检明确诊断，根据病理结果制定治疗方案(行新辅助化疗或术后放化疗)，患者能有良好的预后。根据MRI评估关节受累情况，需设计良好的外科切除边界;获得有效的肿瘤切除。