先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗，临床效果是还是比较满意的。

    解剖结构异常和既往手术使重度先天性髋臼发育不良继发骨关节炎的初次全髋关节置换在技术上存在一定难度。选择合适的假体和精确的手术操作对保证此类相对年轻患者的人工关节具有最佳寿命至关重要。Crowe等报道了一种根据髋臼发育不良半脱位程度进行分类的方法。其中Crowe III型（75%～100%半脱位）和Crowe IV型（完全脱位）的解剖结构异常最为明显，使得全髋关节置换存在一定难度，本研究即针对这两种类型的DDH。
    由于DDH的髋关节置换在技术上存在一定难度，Charnley 和Coventry相继在1973年和1974年提出，未复位的先天髋关节脱位患者不应行髋关节置换。Harris 于1977年指出，对于有重度髋臼缺损的DDH病例，行股骨头骨移植后可以在髋臼应发育的位置植入髋臼，进行髋关节置换。Harris强调了此种手术的难度，同时提到股神经、旋股动脉、股深动脉及前方的关节囊会出现扭曲和位置改变。
    在一项针对髋臼发育不良患者股骨的三维形态研究中，Noble等发现DDH患者与正常对照相比股骨颈更短，髓腔更小、更直。随着半脱位程度的加重，股骨髓腔形态的异常更为明显；主要畸形为小粗隆和股骨峡部之间的骨干旋转，此种旋转与干骺端畸形无关。他们还发现，依据髋关节半脱位程度的不同，股骨前倾角可相应增加5°~ 16°不等。而另外几项研究显示，股骨前倾角的增加与半脱位程度无关。其中Robertson 等还发现股骨髓腔前后方向直径大于内外方向直径。Crown III型和IV型DDH的股骨前倾和髓腔直径的异常是影响本研究中假体选择的主要因素。S-ROM股骨假体在柄-袖结合处的组配式设计能够让医生不依赖于股骨近段的最佳匹配和充填来决定股骨的前倾角。
    S-ROM柄（DePuy Orthopedics，Warsaw，Ind）是一种非骨水泥的组配式圆柱形假体。这种钛合金柄在远端抛光并在冠状面上有沟槽，此种设计能够降低柄的刚度。在柄的近端有标准高度和含股骨距高度的选择，并有不同偏心距长短的选择。袖部为多孔涂层或羟基磷灰石涂层，并设计为可以将袖-骨界面处的环形及剪切应力转换为压应力。
患者与方法
    这项前瞻性研究连续入选行全髋关节置换术的22例（28个髋）Crowe III型或IV型DDH患者（75%~100%以上的半脱位），均伴有疼痛和功能障碍而需要行全髋关节置换术。这些患者手术时的平均年龄为45岁（范围：23~74岁），其中17例为女性，5例为男性。6例患者（女性4例，男性2例）行双侧髋关节置换。在行单侧髋关节置换的患者中，12例为左髋，4例为右髋。

    手术由高年资外科医生（WJMB）完成，患者行全身或局部麻醉，侧卧体位。真臼处的骨量最适合[1]，因此均在真臼处安放非骨水泥髋臼假体。21例髋（75%）行大块自体股骨头移植，1例行大块异体骨移植，6例（21%)仅在髋臼假体后方用少量微粒自体股骨头移植。6例髋（21%）在初次髋关节置换时需行股骨短缩，平均短缩3.5 cm。均采用粗隆下股骨短缩截骨，用直的S-ROM柄作为髓内固定装置。最初7个髋应用多孔涂层袖套，此后各种型号的袖套均有羟基磷灰石涂层设计，因此之后的21个髋均应用羟基磷灰石涂层袖套。11髋应用金属-聚乙烯髋关节界面，6髋应用金属-金属髋关节界面，6髋应用氧化锆-聚乙烯髋关节界面，4髋应用氧化铝-聚乙烯髋关节界面，1髋应用陶瓷-陶瓷髋关节界面。育龄妇女不采用金属-金属假体。在研究早期，仅有金属-聚乙烯关节可供选择，特别是在一些小的型号。大多数金属-聚乙烯髋使用S-ROM Arthropore 1或Arthropore 2髋臼假体（Johnson& Johnson DePuy，Warsaw，Ind）；金属-金属髋关节使用Ultima（Johnson & Johnson DePuy）髋臼假体。5髋应用S-ROM ZTT 1 和ZTT 2（DePuy）髋臼假体；2髋应用Option髋臼假体，1例应用Duraloc，1例应用Transcend假体（均为DePuy）。1髋应用22 mm S-ROM 股骨头，3髋应用26 mm股骨头，22髋应用28 mm股骨头，2髋应用32 mm股骨头。在不需要牺牲髋臼骨量来容纳更大髋臼假体的前提下，尽量使用最大的股骨头。于术前、术后即刻及术后1年、5年、8年、10年进行放射学评估，之后每2年检查一次。由1位资深的有骨科阅片经验的放射科医生独立评估X线片。采用Gruen等描述的股骨分区法评估髋关节X线片。特别注意是否有松动征象、袖套周围纤维长入而非骨长入征象以及下沉征象。骨溶解定义为局灶性骨溶解，表现为囊性病变。
    应用HHS和WOMAC评分[14]对患者进行随访WOMAC评分特别针对运动，对疼痛、僵硬度和功能进行评分。评分越低则患者的功能越好。此外，采用12条目简明健康状况调查量表（Short Form12，SF12）评分进行评价，SF12由SF36衍生而来，由Kosinski 描述。SF12是一个12项条目的简短量表，评估患者的一般状况，包括躯体和精神两部分。在术前、术后1年、5年、10年进行评估，而后每2年评估一次。尽管所有患者均为前瞻性地入选本研究，但WOMAC和SF12评分系统是后来引入的，是在这两种评分方法在骨科文献中被提出并经过确认之后。所有患者均记录术前和后续各个时间段的HHS评分。从2000年开始，所有患者均记录WOMAC和SF12评分，以便与其他已经发表的研究进行比较。

图1. (A) 48岁女性术前骨盆X线片。(B) 术后X线片显示左髋位于髋关节解剖中心，股骨短缩。(C) 右髋术后6周X线片。(D) 术后
7年X线片。



结果

    无患者失访或死亡。无S-ROM柄被翻修。在最后一次随访时，无患者有大腿疼痛。最后复查的X线片也没有S-ROM柄松动的表现，无柄移位。典型的X线片见图1。3髋在Gruen 1区有骨溶解。1髋在7区有骨溶解，1髋在1区和7区均有骨溶解。有趣的是，尽管在这一系列病例中发生骨溶解的髋的数目并不多，但是近端骨溶解多见于年龄较大的患者（表1）。在袖的周围和远端没有发现骨溶解。2 髋 接受了髋臼翻 修，1髋 更换 衬垫。1例 双侧Crowe IV型的DDH女性患者在29岁时用S-ROM柄行左侧初次髋关节置换。在股骨和髋臼均需行大块自体骨移植，应用金属-聚乙烯的Arthropore 1 髋臼假体。15年后，由于髋臼磨损和松动接受髋臼翻修，行翻修术时柄没有放射学和临床上的松动征象。左髋手术后4年，患者接受右髋的初次髋关节置换，应用氧化锆-聚乙烯的ZTT 2 髋臼假体，不需要植骨。右髋术后7年，由于衬垫磨损而更换衬垫，假体没有松动。1例37岁的Crowe IV型 DDH女性患者，用S-ROM柄和金属-聚乙烯的ZTT 1髋臼假体行初次髋关节置换。髋臼需要大块异体骨植骨，股骨需要短缩。术后6年由于磨损和松动而行髋臼翻修。
临床评分见图2。
    术前HHS平均 评 分为37（范围：19 ~ 6 9），术后5年HHS平均评 分为83（范围：4 4 ~10 0）。对于达到术后10年的患者，HHS平均评分为81（范围：45~99）。术后5年SF12的躯体平均评分为43.90（范围：22.74~56.45），精神平均评分为54.48（范围：39.93~62.10）。术后10年SF12的躯体平均评分为41.64 （范围：21.59~58.95），精神平均评分为54.03（范围：38.65~61.40）。术后5年WOMAC平均评分为27（范围：1~50），术后10年为23（范围：2~50）。
并发症 
    共出现3例术中并发症和1例其他并发症。2例近端股骨干有小的劈裂，行环扎固定。1例有大转子裂缝，无需处理。1例47岁男性患者患有骨干续连症和DDH，16岁时股骨头骨骺滑脱，17岁行股骨截骨。患者接受取出接骨板，采用S-ROM柄行初次髋关节置换术，并接受了大量的髋臼自体骨植骨。术后有暂时的坐骨神经运动神经麻痹，但下肢感觉正常。1年后神经逐渐恢复。无患者发生血栓、感染或脱位。
讨论 
    本组病例中有6髋（21%）在X线片上有骨溶解，均发生于Gruen 1区和7区，在袖的周围或远端没有发生骨溶解。这与其他学者应用S-ROM柄的临床和放射学中期观察结果一致。在袖-骨界面有一个有效的封闭，看起来能够阻止磨损微粒向远端迁移。Engh等报道一组74髋的非DDH病例，应用广泛多孔涂层股骨柄行髋关节置换，有41%的患者发生骨溶解。D'Antonio等[18]发现非DDH患者采用近端羟基磷灰石涂层股骨柄行髋关节置换，在平均6年的随访中有43%的患者发生骨溶解。他们还报道在年龄小于50岁的患者中，骨溶解的发生率更高（P = 0.009）。
    在本文这组病例中，未发现骨溶解与年龄相关，病例的平均年龄为45岁。骨溶解易发生于接受假体植入时年龄较大的患者。
    本研究中S-ROM柄的寿命相当长，平均10年没有翻修或松动。Perka等报道的结果与本研究相近。他们观察了继发于Crowe I、II、III和IV型DDH的骨关节病患者，应用非骨水泥Zweymuller髋关节系统，平均随访时间与本研究相近。以X线片表现为无菌性松动为终点，他们预测在9.3年时，髋臼在位率为97.5%，股骨柄为100%。然而，该研究包括了Crowe I型和II型患者，而本研究没有选择这样的病例，因为Crowe I型和II型不具有与III型和IV型同样的技术难度，并且 手术操作与非DDH的严重骨关节炎患者是相同的。因此，不能与Perka等的研究结果进行直接比较。
    这种患者应用骨水泥假体的效果可能相当不好。图2. 一组重度DDH继发骨关节炎病例，应用S-ROM柄行初次髋关节置换患者的HHS评分、SF12评分（P代表躯体，M代表精神）和WOMAC评分。Stans等报道采用骨水泥髋关节假体对70例继发于Crowe III型DDH的骨关节炎患者进行的髋关节置换效果，平均随访16年，40%的股骨柄出现无菌性松动.11个柄被翻修（包括4例感染和2例假体断裂）。
    Klapach等[21]报道了因患Crowe II、III和 IV型DDH而行骨水泥髋关节置换的65例髋的长期随访结果。16年的X线片结果显示，15%的柄出现无菌性松动，其中3例接受翻修。在Numair等的一项报道中，采用骨水泥假体对继发于Crowe I、II、III和IV型DDH的骨性关节炎患者进行全髋关节置换，随访与本文的研究相似，3%的柄因无菌性松动而被翻修。这些研究同样包括了Crowe I 和 II型病例。
    S-ROM柄应用在有继发于严重DDH的骨关节炎和解剖畸形的病例中，10年的临床和X线片结果非常令人满意。S-ROM假体允许医生独立决定股骨前倾角而不需要考虑假体是否能与股骨最佳适配，使得为股骨假体达到最优化植入位置这一有技术挑战的手术变得更加容易。


图2. 一组重度DDH继发骨关节炎病例，应用S-ROM柄行初次髋关节置换患者的HHS评分、SF12评分（P代表躯体，M代表精神）和WOMAC评分