翟吉良        翁习生      彭慧明       边焱焱       周磊

     甲型血友病(haemophilia A,HA)是凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏的一种遗传性出血性疾病,无明显诱因或轻微外伤后即可关节或肌肉出血,最终导致关节炎或血肿。患者往往需要多次输注FⅧ制剂进行替代治疗,但反复输注可诱发体内产生抗FⅧ的同种抗体。重组活化人凝血因子Ⅶ(recombinant ac-tivated factorⅦ,rFⅦa)是近年来治疗伴有抗体HA的重要方法,而在国际上,骨科大手术中采用rFⅦa进行治疗的HA病例屈指可数,本文报告中国大陆首例采用rFⅦa替代下手术治疗血友病假瘤合并FⅧ抗体的患者。1临床资料患者,男,47岁,体重80kg,因“左股骨干骨折术后13年,左大腿肿痛2个月”于2009年12月入院。患者13年前因“左大腿假性肿瘤并左股骨干骨折”就诊于我院,确诊为“HA、左股骨干病理性骨折”,并行“左股骨干骨折切开复位、血友病假瘤切除、自体腓骨及异体骨植骨、可吸收螺钉内固定术”,围手术期给予rFⅦa进行替代治疗,术后恢复良好,但伤口局部遗留包块。2个月前劳累后出现左股骨局部包块增大,伴发热和疼痛,外院给予抗感染治疗效果不佳.