股骨头、颈缺失性髋关节脱位多发生在新生儿或婴幼儿髋关节的化脓性感染使患侧股骨头、颈坏死吸收，残存的股骨大转子部或残端向上移位，以致发生病理性髋关节脱位，并与患侧髂骨发生粘连使其发生僵硬或部分强直，患侧髋关节功能障碍。手术治疗有很多困难，我院近年收治例（7髋）现报道如下。

临床资料：

1.一般资料  本组6例（7髋），年龄2~13岁，平均年龄8.3岁。男4 例，女2 例。术前均有患肢短缩，其中短3 cm内2例，3~5 cm 2例，大于5 cm 1例。单侧4例，双侧1例。患侧髋关节不能伸直1例，患侧髋关节疼痛3例，全部病例是经X线检查证实。X线平片显示：全脱位 6例（7髋），6例经CT三维重建为后脱位，股骨头缺失。股骨头高于3~5 cm 3例（3髋）， 3  cm以下2例（2髋），大于5 cm 1例(2髋)。髋臼指数30~40°2  例（2髋），大于40°4例（5髋）。

2.手术方式及术中发现：术前行牵引 ，6例（7髋）行切开手术，骨盆截骨、髋臼成形，股骨粗隆下截骨及股骨颈成形。全部病髋术中均发现股骨头缺失。其中股骨颈残存1~2 cm 2例（3髋），无股骨颈残存4例(4髋)。行股骨粗隆下截骨，将其近端内翻作股骨颈成形，股骨颈延伸3 cm 3例（3髋），3 ~4cm 3例（4髋）。用钢板折后固定3例（3髋），用鹅头钉钢板固定3例（4髋）。术毕半人字石膏固定。

3.术后处理及结果：术毕半人字石膏固定2周，在牵引下行髋关节屈曲训练，3~4周后用CPM从小角度逐渐加大行髋关节功能训练，6~7周后下床站立、抬腿、行走训练下肢功能。髋关节屈曲9°~140°5例（5髋）, 70^~90°1 例（2髋）。行走步态改善5例，术后仍有双下肢不等长3 例，3例行肢体延长术。

讨论

     1.股骨头、颈缺失性髋关节脱位多发生在新生儿期或幼儿期的髋关节化脓性感染，由于患儿年龄过小，不能叙述病情发生发展过程，更不能准确的指出病变所在位置。以及新生儿及婴幼儿反应能力低下，对疼痛反应不敏感。或是由于低毒性细菌感染，以致临床症状常不典型。绝大多数只表现为患侧下肢活动比对侧减少，过剧烈活动才有患儿哭闹或痛苦表现。全身症状常不典型，或只有一过性表现，未能引起家长和医生的注意，使这些患儿得不到系统的正确治疗和必要的影像学追踪观察，以致发生延误诊断，到这些患儿开始行走后，以及有严重的患肢短缩畸形后，才进行X线检查发现髋关节脱位。因为婴幼儿期有股骨头不显示，常误诊为先天性（发育性）髋关节脱位。部分一直未得到诊断而未进行治疗，以致发生残留的股骨颈被吸收。

2..由于病理改变的基本原因是患髋的炎症感染.。病变早期，患髋关节及周围发生大量炎性渗出及关节囊及其韧带和软骨被破坏。关节腔内及所谓关节囊内大量纤维条性物质。有的类似神经条索状结构，与移位的股神经、坐骨神经发生混淆。也因大量粘连，使移位关节（残存股骨近端）与髂骨发生致密粘连，活动度降低，使髋关节固定在异常位置，多90°～130°左右，患儿不能站立。由于股骨上移，股骨小结节发生异常增生，有的呈盘状与髂骨外侧发生类骶髂关节样的假关节，呈齿状相嵌改变。这从某种意义上讲也是为了肢体承重的代偿变化，这使患髋部活动进一步消失，或不能正常站立。在未行走期的患儿发生行走延迟，在2～3岁仍不能行走。患侧股骨不发育，比对侧可短¼～⅓以上。患肢无法承重及站立或行走。部分病例由于残存股骨未与髂骨发生关节，患肢呈游离状，极度外旋。在X线片等影像学检查时，髋关节部位不能看到股骨骨化中心和股骨颈。因而，X线平片检查，在正常股骨骨化中心出现时间后3月左右仍不能看到股骨头骨化中心的患儿应该进行B超或MRI检查，必要时3月或6月要进行复查，以便动态观察髋关节的结构，以便及时作出诊断。在大龄儿童或青少年期的患儿常表现为患侧下肢短，双臀部不对称畸形，患侧活动障碍，患髋固定在一定范围的强直位置，有的呈内收状态，X线平片可见患肢股骨残端上移，在小结节位置可见盘状或椭圆形增生的骨性或软骨影，CT或三维重建可见到形状畸形的股骨近端改变。在婴幼期或病变早期在诊断上要与髋关节结核发生的病理脱位鉴别，这类患儿股骨头病理改变较为明显，颈部改变次之，常表现为虫蚀状破坏。应该注意其它结核症状体征表现，并进行相关检查。

3.手术方式选择  在股骨头、颈缺失性髋关节脱位，手术是唯一的治疗措施。手术方式应根据年龄及病理改变程度及股骨近端残存的结构来选择。在年龄较小，头、颈无残存或未发育并伴有股骨发育不良，股骨短于3cm以上的患儿，手术要分期进行。第一期作近端粗隆下截骨，残存近端向髋臼部移位，并行髋臼延伸植骨术，增加对再建颈的覆盖；第二期行股骨延长（远端），有条件的应该延长到比对侧长3cm左右，但由于股四头肌紧张原因，易发生患侧髌骨脱位上移。待一定时间后，如成形股骨颈未进入臼部需行再次股骨颈成形。大龄儿童应游离股骨近端，并按股骨头、经长度设计成型颈的长度嵌入臼内。患侧股骨短，应留在二期延长。对较小儿只有股骨头缺如而颈残留有2cm以上者行切开股骨头、颈复位，加行髋臼外缘植骨延伸增加对股骨颈部的覆盖。早期手术恢复解剖，有利于下肢站立及行走，以促进股骨发育。对青年以上患者，病理性髋脱位假关节活动度正常或活动接近正常，患儿能基本站立可行股骨近端外翻截骨加二期延长手术。但对女性患者，特别是髋部外展活动受限的女性患者要慎重，应尽量避免应用，以免影响生活功能。

4.儿童处于生长的有利时期，只要将残存股骨置于臼内，下肢基本等长情况下能进行日常的生活运动，残存股骨再造颈端部与关节臼软骨接触部就会软骨化样增生发育，可类股骨头样形状改变。由于是病理性脱位后手术，手术部位粘连极重，解剖结构不清，手术创伤大，术后效果与术后功能恢复或建立与关节及肌力训练有很重要关系。一般术后2~3周左右开始训练，逐渐增加训练活动度。有条件的较大小儿要行CMP训练，6~7周以后加强患髋及下肢的肌肉肌力训练。出院前或出院后医生要加强对家长训练指导，家长要熟悉掌握髋关节相关功能训练技巧。能正确指导患儿进行正确训练。患儿要进行耐心、艰苦的髋关节训练才能获得较理想效果显著。

       5.对这类病理性髋关节脱位的患儿手术治疗后，功能恢复是有限的，尤其远期效果。连续随诊观察，在若干年后也可能要行关节置换，应尽量反复向家属（家长）沟通，告知本手术特点，本病的病理改变、手术效果作用，以及为二次关节置换手术创造物质基础。更重要的是有限的治疗效果都依赖于家长的正确训练指导、患儿的艰苦训练。