摘要：目的 回顾性分析一组椎管内畸形病例的临床资料，探讨此类疾病的诊治策略和治疗效果。方法2002年3月至2009年3月收治椎管内畸形患者80例，男36例，女44例，年龄1个月至71岁。脊柱裂70例，脊髓拴系综合征55例。脊髓纵裂11例，椎管内脂肪瘤19例。椎管内皮样囊肿5例。脊膜膨出14例，脊髓脊膜膨出20例，脂肪性脊髓脊膜膨出12例。合并有2种或2种以上畸形78例，仅2例为单纯椎管内畸形。所有病例分别按照脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓纵裂的特殊方法进行手术。术前、术后随访均拍摄MRI作为研究资料。采用综合感觉、运动和排尿功能评估及手术操作是否达到目的作为疗效评估手段。结果结合MRI对80例患者进行病理性分析，大部分为脊柱裂合并的畸形。80%脊膜膨出和脊髓拴系病例获得功能改善。而椎管内脂肪瘤、二分脊髓近半数的病理未见明显效果。结论脊柱裂伴发椎管内畸形应早期发现，正确详尽诊断，综合评估，尽早医学介入，严格掌握手术适应证。