任秀智 曾裴 李冰 杨建平

摘要  目的 探讨对成骨不全症患儿施行多段截骨矫形髓内固定手术的安全性, 评价其治疗效 果及并发症。 方法2005 年8 月至2010 年8月, 共收治123 例儿童成骨不全症患儿。共160 侧肢体:股 骨119 侧, 胫骨41 侧。男85 例, 女38 例。患儿手术时平均年龄为8 岁3 个月(2 岁1 个月~15 岁7 个 月)。依据修订的Sillence 分型:III型45 例, IV型74 例, 吁型4 例。术前根据畸形程度, 通过术前X 线片 确定截骨点, 术中均行直视下截骨。选用直径及长度适宜的髓内钉, 股骨自大转子, 胫骨自足底插入。股 骨术后行石膏裤、胫骨术后行长腿石膏托固定;术后6 周去石膏, 开始在支具保护下逐渐站立及行走。 123 例患儿均周期性静脉给予帕米膦酸二钠治疗, 给药时间距手术至少间隔2 个月。 结果 123 例患儿 全部获得平均38 个月(13~64 个月)随访。截骨平均术后8 周愈合。患儿父母对手术结果及畸形矫正均 满意, 患儿生活自理能力、活动范围较术前明显改善。14 例患儿因出现Rush 钉偏移接受再次手术, 25 例患儿术后2 年因骨骼生长Rush 钉相对变短而需要更换内固定。 结论 多段截骨矫形髓内固定术是 治疗成骨不全症的有效手术方法, 可以显著矫正畸形、改善活动能力和避免再次骨折;但需要注意髓内 钉移位等并发症, 对生长期儿童需要定期更换内固定。