蒋科卫:色素沉着绒毛结节性滑膜炎在膝关节的表现

2010-02-26 文章来源:骨科在线 点击量:1826   我要说

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    临床上以膝关节疼痛来的病人很多,临床上目前最大的困惑和感概在于,现在大家的注意力都在新技术的应用(例如人工关节置换),反而对以前能够诊断的各种膝关节的疾病逐渐疏忽了,尤其是对关节液的理化分析,关节内组织的病理诊断,在多数医院都不太重视。据我所知,目前通过对关节液的常规分析来帮助判断各种不同疾病还没有参考值,更不要说试剂盒了,能快速诊断几种关节疾病,因此准备花很长的时间,观察收集一些临床症状,体征 影像,手术中肉眼观察的组织形态,来作一些膝关节复杂疾病的经验积累,将来可能会对普通患者或者基层医生提供一些帮助。  
    色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。好发于年轻的成年人,20~30 岁之间,男性稍多。  
    临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。
疾病描述 
    色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。
 症状体征 
    病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。PVNS 有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS 也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。  
    1.弥漫型  
    (1)病变可以表现为活跃或不活跃。  
    (2)在X 线上可以见到关节周围骨侵蚀。  
    (3)体检可以发现弥漫性肿块。  
    2.结节型  
    (1)比弥漫型少见。  
    (2)无弥漫型中出现的骨破坏。  
    (3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节。肉眼观病变标本呈褐色,这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液,致使一些观察者认为此症是一种血管异常,而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变,因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显,因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。个人体会,关节内的积血容易导致滑膜染色,各种原因的出血都能出现相同情况,不能单纯凭肉眼来判断是什麽疾病,还是要靠病理。
实验室检查:  
    1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查,无明显改变。  
    2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。 
其他辅助检查:  
    1.X 线 PVNS 的X 线片表现取决于病变的部位。  
    手部的结节型PVNS 可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘,这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果,而并不提示恶性。弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节,如髋、肘和腕。虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生,但钙化不是本症的典型表现。在X 线片上,局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。  
    2.CT CT 扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况。如果有广泛的含铁血黄素沉积,则在CT 上显示为密度升高。  
    3.MRI 在T1 和T2 加权像上,含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS 最典型的MRI 特点是在T1、T2以及

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