定义：恶性成骨性肿瘤，组织学特点是肿瘤细胞直接成骨或产生骨基质
分类：中心型和表面型，其中普通中心型骨肉瘤最常见。
影像学特点：
X线多见长管状骨干骺端，一侧骨皮质下，界限不清楚的骨破坏。周围骨小梁模糊，骨密度增加，引起骨膜反应性成骨，可见Codman三角。在骨骺未闭合者，肿瘤可能终止于骺板，也可绕过或穿过骺板进入骺端。
临床表现：
1、  10~20岁青年多见，中年发生者多继发Paget病、骨巨和骨纤。
2、  主要症状为疼痛，夜间加剧，逐渐加重，表面皮肤充血发热，静脉怒张，早期容易出现肺转移。
3、  骨破坏者容易发生病理性骨折。
4、  ALP多数病例增高，在有效化疗或手术切除原发病灶后，ALP可降至正常，若再升高，提示复发或转移可能。
病理学检查：
肉眼观察剖面多呈白色，间杂有鱼肉状组织，出血、坏死、瘤骨和残余骨。镜下可见高度恶性组织学表现的梭形细胞，在其周围有形状不规则、不按应力方向排列的不成熟骨或骨基质。
分期：
Ennecking分期由GTM组成。
G为病理分级： G1低度恶性，G2高度恶性。
T为肿瘤所在解剖定位：T0为良性肿瘤局限在骨内，T1为间室内，T2间室外。
M指转移：M0无转移，M1有转移。
根据GTM不同组合形成不同分期，
ⅠA期: G1 T1 M0
ⅠB期: G1 T2 M0
ⅡA期: G2 T1 M0
ⅡB期: G2 T2 M0
IIIA期: G1-2T1M1
IIIB期: G1-2T2M1
鉴别诊断：
需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤、骨关节结核等鉴别。 
1、慢性化脓性骨髓炎一般无急性发病，病变相对比较局限，无向全骨广泛蔓延的倾向。病区不但可有骨膜增生，且常见数量不等的瘤骨。可穿破骨皮质侵犯软组织，形成软组织肿块。与后者可作鉴别。骨肉瘤具有明确的好发年龄和侵犯部位，影像学表现亦具有特征性。表现典型的骨肉瘤，X线平片即可确诊，但它无法判断骨髓受侵犯的程度，更不能检出骨髓内的跳跃性子灶，对准确判定软组织受侵犯的范围亦有较大的限度。因此在X线平片的基础上宜进一步作MRI检查，为临床治疗提供更为直接与准确的信息。 
2、尤文氏肉瘤：表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏，范围较长，多见葱皮样骨膜反应。
3、转移性肿瘤：较少侵犯膝关节附近的骨胳，好发于骨盆及脊柱等，骨质改变多为溶骨性，大多无骨膜反应和软组织肿块。 
4、骨关节结核：为慢性疾病，疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大，大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。 
骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的鉴别，有时比较困难，须赖组织病理检查，方可作出最后诊断。 
治疗原则：
1、  化疗
四种最常用药物：甲氨喋呤，顺铂，阿霉素，异环磷酰胺
2、  手术：
①：保肢手术，
逐渐成为主流，最佳适应证为ⅡA期，ⅡB为相对适应证。术前需规范化疗6~8周，切缘要达到根治性切除或广泛切除性。术前最好做MRI和血管造影，了解肿瘤的准确范围和大血管的关系。骨缺损多用人工关节代替，术后根据肿瘤坏死率再调整化疗方案治疗4~6个月。
②：截肢手术
在不适宜保肢或无条件保肢时，应果断截肢，术前可不化疗，术后必须化疗。