一、概述
脊柱后凸（Kyphosis），是由各种原因引起的脊柱向后异常凸出，使脊柱本身及其附属组织解剖形态改变的一种疾患，是引起截瘫的常见原因之一。治疗的目的： 改善外观，延长生命、缓解疼痛、改善神经功能, 纠正畸形及重建脊柱平衡。
二、病因
造成脊柱后凸畸形的原因很多：先天性（如半锥体畸形）；创伤性（椎体骨折、脊柱创伤性晚期后凸畸形）；骨病后遗（强直性脊柱炎、脊柱肿瘤等）；其它。
三、分型
根据Winter 分类标准: Ⅰ型, 前方椎体形成缺陷, 常发生在胸椎或胸腰段; Ⅱ型, 分裂失败致分节不良; Ⅲ型, 混合型, 混合存在该两种异常。
四、临床表现
1. 脊柱后凸畸形，多在胸、腰段。患者消瘦，身材矮小，胸腹壁距离缩小，重者胸廓可与骨盆相抵触。
2. 胸廓畸形，胸腔狭小，心肺受挤压，呼吸心率增加。
3. 脊柱呈角状或弓状后凸，棘突隆起连成较高的峰样骨嵴
五、检查
1. 神经系统检查：应检查深浅感觉，注意有无感觉分离、感觉障碍，生理反射及病理反射。注意有无生理反射减退、消失，能否引出病理反射。必要时可做诱发电位检查，以确定脊神经的损害程度
2. 肌力测定：检查肌力与括约肌功能
3. X 线检查：拍摄脊柱正、侧位片，测量后凸畸形的Cobb 角
4. 心、肺功能检查：必要时做心向、心电图检查
5. 神经电生理检查
6. 三维 CT：了解是否单纯脊柱后凸畸形或三维畸形
7. MRI 检查：了解脊髓情况，椎管是否狭窄
8. 其它：三大常规、凝血象，血沉，结核抗体测定
六、治疗
（一）非手术治疗
1. 全身疗法：加强营养支持治疗。病因治疗：对活动期强直性脊柱炎，给予中西药物及物理治疗，脊柱结核则须使用抗结核药物等。
2. 局部疗法
3. 支具治疗
（二）手术治疗
1. 手术适应证：①脊髓损害进行性加重；②疼痛症状严重, 后凸畸形（Cobb 角）>50°者，经长期保守治疗无效；③后凸畸形进行性加重；④对美观要求高者。
2. 禁忌证：①心、肺、肝、肾等功能不全者；②原发病尚在活动期，不能用药物控制者；③全身状况不佳
（三）手术方法
对于严重的脊柱后凸畸形，常需要采用截骨术进行矫形。自1945 年Smith-Petersen 等报道脊椎截骨术以来，国内外有许多文献报道了不同后路截骨方式应用于临床，目前手术方法：Smith-Petersen 截骨术(Smith-Petersen Osteotomy，SPO)、经椎弓根截骨术(Pedicle SubtractionOsteotomy，PSO)、全脊椎截骨术(Vertebral Column Resection，VCR)三种类型。
1、SPO 技术: 核心技术是脊柱椎体附件截骨，脊椎的中柱即椎体的后皮质及后纵韧带充当楔形闭合的铰链。SPO 截骨技术缺点：并发症发生率较高，由于前柱的延长，前方的神经组织及胃肠结构都将受到影响，引起肠梗阻及肠系膜上动脉综合征。早期报道SPO 截骨技术死亡率为4％一10％，神经损伤发生率为30％。因此SPO 只适用于较平滑的长节段脊柱畸形，如Schumann’s 病，或用于轻度矢状面失衡(<2．5-5cm)胸段的后凸。但不适用于胸腰段或腰段的僵硬后凸畸形和失代偿型矢状面失衡的脊柱后凸畸形。
2、PSO 技术：1985 年Thomasen 首次报道，目前已衍生多种该技术的改进技术，如蛋壳技术。其原理是在棘突、椎板“V”形截骨的基础上，还通过椎弓根对椎体进行“V”形截骨，使得脊柱三柱呈“V”形塌陷，以前纵韧带为铰链闭合成角从而获得矫形。PSO 手术优点：避免了Smith-Petersen截骨术因前柱张开导致的前纵韧带伤及血管撕裂，每节段SPO 截骨能获得约30°-35°的矫形，对中重度矢状面失衡(>2．5—5cm)的脊柱后凸有良好的矫形效果。由于本手术技术要求较高，术中出血可能较多，并有可能因为硬膜皱缩造成脊髓或神经根损伤，故手术要求有经验的医生实施。
3、VCR 技术：VCR 技术早期用于脊柱肿瘤切除，1987 年Bradford 采用前后路联合的方式进行全脊椎截骨术矫正严重僵硬的脊柱侧凸。2002 年Suk 报道了单纯后路全椎体切除(posteriorvertebral column resection，PVCR)的手术方式，首先去除后路结构，通过向两侧咬除肋横突关节和部分肋骨近端，由两侧进行骨膜下剥离，显露前方椎体并将其全部咬除，再通过器械加压实现脊柱短缩矫正畸形。与前后路联合手术方式相比，减少了对患儿的手术创伤，避免了对患儿本来已经脆弱的呼吸功能的再次侵扰，同时也减少了其他严重并发症的发生。VCR 是目前最常用的治疗脊柱后凸的手术。
以VCR 手术为例：
1.术前准备：术前均拍摄站立位全脊柱正侧位和侧位前屈、后伸X 线片，了解后凸程度及柔韧性。MRI 检查明确脊髓有无畸形和受压情况，CT 脊髓造影加脊柱三维CT 了解脊椎畸形状况。有限制性通气障碍的患儿术前行爬楼梯和吸气功能锻炼。
2.手术方法及步骤：①全麻后患者俯卧于脊柱手术体位架上；后正中骨膜下剥离显露截骨节段上下各3—4 个节段，两侧显露到关节突或者肋横突外缘；②在畸形椎上下两个脊椎各对称性置入椎弓根螺钉，依照畸形弯曲形态预弯矫形棒，选择一侧用固定棒行截骨矫形区域临时固定；③使用骨刀、球磨钻以及椎板咬骨钳行截骨椎椎板切除，切除范围包括两侧小关节突、横突，截骨节段在中胸段及以上水平者切除肋骨头2—3cm、肋横及肋椎关节，其间注意保护胸膜；④必要时在胸段可以切断截骨水平的神经根，沿椎弓根外侧小心钝性剥离椎体骨膜并保护椎体节段血管，建议不要随意结扎该血管。⑤确定椎弓根的入口后，用磨钻经椎弓根钻入椎体，建立允许髓核钳进出的工作道。⑥尽可能在壳内咬除多的松质骨，然后切除椎弓根及椎体外侧壁，通过工作道跨中线咬除对侧的椎体，同时切除该椎体相邻的上下椎间盘以及软骨终板，保留椎体后壁的薄骨壳以保护脊髓。⑦在直视下保护脊髓和神经根的前提下，使用特制的反向刮匙切除椎体后壁骨壳。⑧安装工作侧的固定棒，卸除对侧的临时固定棒，切除对侧残余的椎体及椎间盘，使该部位的脊髓完全悬空，完成全脊椎截骨。⑨截骨完毕，连接固定棒，通过双侧固定棒交替加压短缩椎体逐渐矫正畸形。
3.注意事项：①矫正过程中采取低温控制性低血压以减少出血，②调整矫形棒进行矫正时，直视下避免神经组织受到椎体闭合截骨面及闭合椎间孔和椎板的嵌压与椎管的阻塞，注意硬膜囊的形态变化及脊髓监护仪SEP 的波幅变化。③矫形后椎体前方空隙<5 mm，取自体松质骨植入；空隙>5 mm采取充填了松质骨的植入，再一次加压固定棒。④后路留下的椎板缺损，通过自体松质骨回植，植骨材料为椎体切除所得的松质骨。
4.术后处理：注意肢体活动及感觉，维持电解质稳定；抗生素使用；激素（地塞米松、加强龙）；支持治疗
5.VCR 技术适应症：主要适用于各种原因引起的严重脊柱畸形及严重的脊柱稳定性破坏。VCR 技术要点：该技术将病变椎体及上下终板椎间盘一起切除，造成脊柱前、中、后三柱的整体性截除，允许压缩，而不是简单的楔形闭合，并可进行脊柱的整体平移，使脊柱中轴短缩，避免前柱延长。
一期后路VCR 技术的全脊椎截骨，使得整个脊柱的三维移动及三维矫形不但成为可能而且可以得到有效控制。VCR 技术优点：①矫形不受椎间盘及前纵韧带骨化或钙化的影响；②不会显著增加脊柱前柱的高度，从而不会对脊柱前方重要的神经血管及胃肠结构造成牵拉；③脊髓及神经组织显露充分，从而避免损伤，神经组织减压充分；④骨质融合面是脊髓绕神经组织的环形骨质融合，且大部分是松质骨面接触，故融合率及融合质量高；⑤全脊椎截骨矫形能力强，一般来说，单一节段脊椎截骨的矫正度可达到40°一50°，加上相邻上下各2～3 个脊椎节段的矫正度数，总矫正度可超过60°。有报道称双节段截骨矫形最高可矫正后凸100°以上。
七、手术并发症及其处理
1.脊髓损伤是最严重的并发症。为减少脊髓损伤，术中可采取以下步骤：①后路椎体截骨采用蛋壳技术(eggshell procedure)，从松质骨入手，形成空壳，再由内向外磨薄硬壳，最后彻底除去椎管四周的两层骨皮质结构，实现脊椎的全切。②截骨前必须采取临时固定，避免截骨后脊柱异动移位损伤脊髓。③手术中显露清楚，椎板减压彻底，所有操作直视下进行，确保脊柱矫形后脊髓不受压，脊髓搏动清晰可见。④短缩或闭合截骨面之前，必须切除脊髓前方的椎体后壁，确认神经根上缘无残留的椎弓根皮质、神经根与脊髓之间无张力、硬脊膜与椎管无粘连，方可对截骨面加压合拢。⑤矫正时通过交替调整矫形棒（最好用拉力螺钉）的弯度来获得逐渐矫正。⑥术中采用脊髓体感诱发电位全程动态监测。
2.出血：术中大量失血可引起脊髓的缺血性损伤，术中通过低温控制性降压。不仅可以减少出血量，而且可预防失血过多造成的脊髓损伤，最好采用自体血回收机，以减少输血量。
3.胸膜损伤：气胸、胸腔积液：处理肋骨及椎体时动作尽量轻柔，准确无误，避免胸膜损伤。
八、预后
Shimode 报告7 例2 年以上随访结果，术前脊柱后凸平均105．4°，术后后凸平均48.9°，后凸平均矫正率为52．9％。国内学者报告26 例，术前后凸平均106°，术后后凸平均52．3°,后凸平均矫正率为51．6%。
九、小结
VCR 技术和手术成功的关键在于：①术前详尽的影像学评价和手术计划，通过对畸形的脊柱结构以及相应的椎管内脊髓神经结构的详细了解，确定截骨的部位和范围、选择内固定的固定点；②术中显露充分，了解畸形全貌，通过控制性低血压和骨膜下剥离以及良好的止血来保持术野清晰，直视下动态观察脊髓的搏动，避免损伤脊髓；③准确经椎弓根固定，并且保持足够的固定点(截骨部位上下至少2 个节段)，以便提供充分牢靠的固定强度；④截骨前必须采取临时固定，避免截骨后脊柱异动损伤脊髓；⑤截骨范围不要过长，避免顶椎处加压后脊柱短缩过多造成脊髓损伤；⑥顶椎处的矫正以凸侧加压为主，凹侧适当撑开，避免脊髓牵拉过多时出现脊髓损伤；⑦矫正时通过交替调整矫形棒的弯度来获得逐渐矫正，同时动态观察脊髓的搏动情况；⑧重度僵硬性脊柱后凸畸形顶椎区域以外的脊柱也十分僵硬，矫正时应避免过度追求矫正程度，以避免矫正过度使脊柱近端或远端无法代偿而出现术后躯干失代偿。
总之，全脊椎截骨术治疗重度僵硬性脊柱侧后凸对手术者的技术要求很高。手术安全成功的进行，需要术者在大量的脊柱畸形手术治疗经验的前提下，对每一位患者进行个体化的详细的术前评价和严密的手术计划，术中操作要谨慎准确，避免脊髓神经损伤等并发症的发生。