儿童恶性骨肿瘤的诊断与治疗

2011-12-02 文章作者:shenjie 点击量:889   我要说

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小儿骨科医生治疗儿童恶性骨肿瘤近年来呈增多的趋势,为什么恶性骨肿瘤的患儿愿在小儿骨科治疗呢?因为患儿喜欢儿科的环境,有玩耍伙伴,有共同语言;家长担心在骨肿瘤科治疗不利儿童身心健康;成人骨科护理年幼儿童存在困难。积水潭医院小儿骨科1995年-2005年共治疗儿童恶性骨肿瘤94例。
治疗儿童恶性骨肿瘤的医生必须经过骨肿瘤科的培训,掌握治疗恶性骨肿瘤原则,同时要了解儿科的特点。临床医生尤其是非骨肿瘤专业的医生及非小儿骨肿瘤专业的医生,在治疗有些骨骼的病变时容易凭经验,若仅根据临床及影像学提示而认为是良性肿瘤,按照良性病变治疗,结果可能错误的,儿童恶性骨肿瘤仍有许多未知因素, 在诊断儿童恶性骨肿瘤时必须要综合各方面的信息认真分析。
治疗恶性骨肿瘤的前提是必须有正确的诊断,因为恶性骨肿瘤的任何治疗方法对病人都会带来灾难性的后果。如何能够得出正确的诊断呢?众所周知骨肿瘤的诊断须遵循临床、影像学和病理学三结合的原则,通过活检取得病理学依据,才能确诊。随着新辅助化疗的开展,现在绝大多数的四肢的肌肉骨骼恶性肿瘤可以施行保肢治疗,为了能成功地实施保肢术,穿刺活检而不是切开活检得到认同。骨和软组织肿瘤穿刺活检的原则如下:1.活检应取得软组织肿块。2.穿刺点位于以后的手术切口上。3.选择最短的活检通道,不能累及多个筋膜室,必须尽可能避开主要神经血管束。儿童仅凭病理学依据,而诊断儿童骨骼的病变为恶性骨肿瘤,可能并不妥当。我科报道4例临床诊断良性病变的病历,年龄是5-10岁,平均6.5岁,其中有3例是由于外伤后肢体疼痛就诊,摄X片后发现骨骼有溶骨性骨破坏,诊断骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿;1例是8月前无意发现前臂畸形,无不适感,临床诊断内生软骨瘤。这4例患儿均按良性病变的方法进行治疗,术后病理诊断均提示恶性骨肿瘤,其中1例是经过北京、天津、上海三地8家病理科会诊结果是骨肉瘤。这4例病人术后未进行化疗,随访时间是42月-104月,平均随访67月。随访结果是,4例病人术后病变骨修复,关节活动好,无肿瘤复发和转移。
在新辅助化疗中,足量、足疗程、个体化治疗是关键。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)是化疗方案中最重要的药物之一。骨肿瘤的预后与MTX的血药峰值浓度有关,通过在血清药物浓度监测下予8-12g/m2 剂量化疗治疗儿童恶性骨肿瘤,,使其0小时峰浓度达到700~1 000 μmol /L可达到治疗水平。
HD-MTX治疗儿童恶性骨肿瘤的疗不良反应是黏膜损害、骨髓抑制、肝肾功能损害等。临床研究和实践证明, HD-MTX不良反应的严重程度与用药剂量、MTX血清水平及持续时间相关。但HD-MTX治疗儿童恶性骨肿瘤存在风险,随着MTX给药剂量的增加,其不良反应的发生率亦随之增加,我科1例使用HD-MTX后 24 h 血药浓度> 300μmol /L,经血液透析及大剂量 CF进行组织解救后抢救成活。
小儿骨科医生与骨肿瘤科医生的手术方法是有区别的。肿瘤科医生需要的解剖知识也不同于一般的骨科医生。切除肿瘤常用的方法是局部扩大切除术。为了获得良好的治疗结果,手术需在肿瘤的假包膜之外切除原发肿瘤—切边界,避免残留微观或大体的肿瘤组织,以获得阴性切除边缘,同时防止不必要地牺牲过多的正常组织,以最大限度地保留患肢功能。儿童和青少年患者的保肢手术具有一定的适应征:①患者骨骼的生长发育已基本趋于成熟,年龄最好超过l5岁。②以Enneking外科分期I和IIA期最为理想;对IIB期患者,如化疗反应良好,也可适当考虑,但应从严掌握。③无主要的血管神经受累、病理性骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润。④能在肿瘤外将肿瘤完整切除,有足够的皮肤和软组织覆盖。⑤保留的肢体经重建后,功能预期要比假肢好。⑥保肢手术的局部复发率不会高于截肢,预期生存率不会低于截肢。⑦患者及其家属均有保存肢体的强烈愿望。
儿童恶性骨肿瘤的诊断和治疗仍存在许多问题值得探讨、摸索和总结,本组病例仅2 例局部复发,但绝大多数的病例均发生了转移,儿童的5 年生存率约40%,远低于成人恶性肿瘤的治疗结果。
 

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