骨嗜酸细胞细胞肉芽肿

2011-12-02 文章作者:shenjie 点击量:857   我要说

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郎格罕组织细胞增生症根据骨病变发生的类型临床上可以分为三类:
1. 单发骨病变,不伴有全身病变,即为骨嗜酸细胞肉芽肿
2. 多发骨病变,不伴有全身病变,前两者预后良好
3. 多发骨病变,伴有全身病变,预后较差
骨嗜酸细胞肉芽肿占组织细胞增生症的70%,多为单发。多数人认为是原发性免疫缺陷性疾病,有自愈性,以骨质破坏、组织细胞增生、和嗜酸细胞侵润为其主要特点。
诊断以X 线平片、CT 检查为主,MRI 不具备特异性。
临床以疼痛、肿胀为主,少数有软组织侵袭。平均发病年龄9 岁(1 岁—19 岁)。病变可以发生不同的骨质:以颅骨、脊柱多见。长骨多发生于股骨、胫骨、及肱骨,其他不规则骨也可以发生,几乎不侵袭骺板、骨骺和手足骨。
骨嗜酸细胞肉芽肿的性质:骨嗜酸细胞肉芽肿是一种良性病变,通过不同方法的治疗,预后良好长骨骨干骨嗜酸细胞细胞肉芽肿的影像学表现:呈中心性、也可以是偏心性、溶骨性、虫蚀样骨质破坏,外观多呈单房,也可以是多房性;与长骨纵轴相一致的椭圆形或圆形;边界清楚,呈不规则状或波浪状,边缘硬化带不明显,髓内无骨质增生现象;向骨皮质侵袭,表现为骨质略有膨胀,皮质骨破坏表现为钻孔样、或筛孔样、或穿凿样,直径多在5mm 以下;也可以有较大的皮质骨破坏或中断。由于骨质破坏,穿透了皮质骨,直至骨膜下,所以引起骨膜反应,骨膜反应表现为层状或葱皮样、连续性的骨膜反应(连续性的骨膜反应具有良性骨病的倾向性,骨膜反应中断,是为恶性的表现),无柯德曼三角或放射样骨针现象。可有软组织侵袭,但并不多见。MRI 表现不具有特异性。
恶性骨肿瘤的特点:病变无界限,骨皮质破坏,有骨膜反应,向软组织侵袭,临床上伴有疼痛。长骨干骺端骨嗜酸细胞细胞肉芽肿的影像学表现:病变呈多房性、溶骨性破坏,少有骨膜反应,不侵袭骺板。
脊柱椎体的影像学表现:楔形或扁平椎改变,可以伴有梭形软组织肿胀;可以向后侵袭,压迫脊髓,造成脊髓损伤;椎间盘几乎不受侵袭。
扁骨的影像学表现:病变呈溶骨性破坏,少有骨膜反应,不侵袭骺板。
组织病理学:朗汉组织细胞特征表现:细胞大,具有丰富的细胞浆。偏心的细胞核,细胞核中间有沟或皱褶或为双核。
诊断的金标准:电镜下可见Birbeck 颗粒;免疫组化CD1a 阳性
实验室检查:实验室检查的目的是除外其他疾病,无特异性诊断
如果贫血,需要做骨髓穿刺
鉴别诊断:骨髓炎、骨结核、骨肿瘤、骨纤维异样增殖症等
治疗:穿刺活检,刮除,刮除植骨,激素病灶内注射,放疗,病灶内射频消融。通过穿刺活检可以达到治疗目的? 还是自限性疾病、自发性愈合的结果? 目前仍然有不同的争议;单纯刮除或刮除加植骨以及病灶内激素注射可以治愈骨嗜酸细胞细胞肉芽肿已经被学者所认同;并不提倡放疗,原因是可以诱发恶性肿瘤;病灶内射频消融技术刚刚开始应用,创伤小,结果较好,但还需要进一步的确认。
 

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