吴 涛  邱 勇

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病，主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下，疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%，其中50%～75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱侧凸也是Chiari畸形患者常见合并症之一，常与脊髓空洞同时存在，文献中报道脊柱侧凸在Chiari畸形伴脊髓空洞患者中发生率为25%～80%。随着MRI等技术的发展，Chiari畸形病因及其合并发症产生的病理机制与治疗研究取得了较大进展。作者将近年来Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸机制及治疗相关研究成果综述如下。