【摘要】  目的：探讨骨的纤维结构不良的临床病理特点，以提高对该疾病的认识。方法：观察48例骨的纤维结构不良的临床特点及病理形态特征，并进行鉴别诊断。结果：该肿瘤可发生于颌骨或长骨，儿童及成人均可发生。组织学上主要有由梭形纤维母细胞及不成熟编织骨构成，典型编织骨小梁纤细，排列不规则，无极性，呈字母形、逗点状，周围无骨母细胞围绕，很少形成板层骨。结论：纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现，应与骨纤维结构不良等病变鉴别。

【关键词】  骨肿瘤;纤维结构不良;病理学;临床

纤维结构不良(fibrous dysplasia FD)也称纤维异常增殖症，是一种常见的、病因不明、进展缓慢的良性纤维性骨病。为了提高对本病的认识，收集我院2001年～2008年的纤维结构不良患者48例，系统讨论了这一病变的临床病理特点和鉴别诊断。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料：收集我院2001年～2008年手术切除和病理检查证实的纤维结构不良48例，其中男26例，女22例，年龄8～36岁，平均年龄20岁。病变部位颌骨12例，肋骨10例，股骨8例，胫骨16例，肱骨2例。单发性者46例，多发性者2例，病程10d～3年。临床表现为骨痛30例，骨畸形18例，病理性骨折10例。

　　1.2 方法：做相关临床资料和大体标本记录和复习整理，所有组织块经常规10%福尔马林固定，石蜡包埋，4微米厚切片，HE染色。

　　2 结果

　　2.1 影像学资料：全部病变均位于骨髓腔内，在X线平片中呈典型的均质、淡灰色毛玻璃样改变。病变边界清楚，边缘硬化，骨皮质厚度不均，呈扇贝样，皮质与髓腔界限较模糊。随着病灶增大，骨直径增大，但病灶始终被宿主骨包绕，很少有骨膜反应。

　　2.2 病理检查：眼观：典型病例大体边界清楚，骨皮质变薄，病灶色泽灰黄灰褐色，切开时有沙粒感，局部可继发囊性变。镜检：病变主要由增生的梭形纤维母细胞及不成熟编织骨两种成分构成。纤维母细胞无异型性，核分裂像少见。典型编织骨小梁纤细，排列不规则，无极性，呈字母状、逗点状，被大量纤维组织分割而缺乏连接，骨小梁周边无骨母细胞围绕，编织骨直接由纤维组织化生形成，并有成熟障碍，很少形成板层骨。间质血管较丰富，可见出血、含铁血黄素及破骨样巨细胞或黏液变性，部分病例可见软骨岛、牙骨质小体样结构。

　　3 讨论

　　纤维结构不良是一种非遗传性疾病，占所有骨肿瘤的2.5%[1]，最初由Lichtenstein在1938年报道。临床分为单骨型和多骨型，以单骨型多见，但多骨型病变范围较广，对患者影响较严重。多骨型同时伴有皮肤色素斑，内分泌亢进如巨人症，甲亢，男子乳房发育等和性早熟，称为McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)。FD或MAS合并肌内黏液瘤称为Mazabraud综合征(Mazabroud Sydrome MS)。

　　本病主要与骨纤维结构不良鉴别。骨纤维结构不良好发于年幼儿童，15岁以后罕见，66%在5岁左右发病[2]。病变主要累及胫骨，偶尔同时累及腓骨。影像学特征改变为主要累及骨干前方骨皮质的膨胀性、溶解性病灶，边缘有硬化带。组织学上由纤维组织和骨小梁构成，骨小梁周边常衬覆成排的骨母细胞。骨化性纤维瘤最多见于颌骨，镜下形态同长骨的骨纤维结构不良，骨小梁周边常有增生活跃的骨母细胞围绕，可见板层骨形成。而纤维结构不良编织骨小梁周围是梭形纤维组织，缺乏增生的骨母细胞。另外纤维结构不良还需与髓内高分化骨肉瘤鉴别，后者好发于长骨干骺端，由高分化梭形纤维母细胞和不成熟骨构成，镜下形态类似FD，但影像学检查是明显恶性肿瘤改变，组织学上表现为梭形细胞可有轻度异型性及少量核分裂，髓内浸润，皮质破坏，骨膜反应和骨外软组织浸润等。

　　FD的预后与类型有关，单骨型病灶随骨骼生长而增大，直到骨骼停止发育，病变也逐渐静止。多骨型者病灶随年龄增大而越发严重，但很少恶变。对临床症状和功能障碍不明显，无骨折危险的患者，只需定期随访。严重者可采用药物和手术治疗。药物治疗目前多采用双膦酸盐化合物疗法，主要是帕米膦酸二钠，研究表明可使患者症状有所好转[3]，有效减轻患者的疼痛症状。手术多采用病灶刮除加自体松质骨移植术，但常有较高的复发率。皮质骨移植是一个新的可选方案，通过使用截骨术，成角内固定和皮质骨移植，增强受累骨的机械强度，更有可能达到矫正畸形，减轻症状及恢复功能的目的。

【参考文献】
  　　[1] Bieniasz J,Maj A,Noczynska A. Fibrous dysplasia of bone in a 12 year old girl[J].Endokrynol Diabetol Chor Przemiany Materii Wieku Rozw,2006,12(1)：69.

　　[2] Campanacci M,Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fihula[J].J Bone Joint Surg Am,1981,63(6):367.

　　[3] Plotkin H,Rauch F,Zeitlin L,et al. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysp