婴幼儿发育性髋关节发育不良的诊断与治疗

2021-09-18   文章来源:来源:骨科临床与研究杂志   作者:作者:郭源,吕学敏 点击量:214 我要说

发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH) 是髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位疾患的统称。20世纪80年代之前,其被称为先天性髋关节脱位。随着对病理过程认识的深入,国际儿童骨科界一致认为该疾患与生长发育密切相关。为更好地理解该疾患的病理变化特点、诊断方法、治疗方法以及预后评估,将其更名为DDH。DDH是小儿骨科最常见的髋关节疾患,占髋关节脱位的0.1%~0.5% ,占髋臼发育不良或髋关节半脱位的1% 。随着DDH早期筛查工作的普及,发现包括髋臼发育不良在内的DDH的发病率高达2.5%~5.0%。DDH的发病率有明显的地域和文化差异,一致的观点是襁褓体位与DDH的发生密切相关。据报道,北美洲印第安人改变其襁褓体位后,DDH发病率由以前的高于美国平均发病率6倍下降为和美国的平均发病率相同的水平。日本等国家学者也得出了类似的研究结果。DDH的另一个显著特点为女性多发,约占80% ,推测可能与雌激素水平有关。DDH发病部位:左侧占60%,右侧占20%,双侧占20%。在所有导致DDH的高危因素中,臀位是最为确定的因素。此外,家族史、第1胎、早产、孕期羊水过少、合并马蹄足或斜颈等也被认为是可能影响DDH的高危因素。在过去的20年里,DDH一直是小儿骨科的研究热点,在早期诊断与筛查、早期治疗及观察随访等方面均取得了显著的进展。

早期诊断与筛查

自20世纪80年代奥地利Graf教授将超声诊断技术运用于DDH的早期诊断以来,以其名字命名的Graf髋关节超声诊断方法逐渐成为6个月以下婴幼儿DDH早期诊断与筛查的金标准。Graf超声诊断标准通过对骨性和软骨性髋臼的角度测量,量化并定义了髋关节发育的成熟程度,可重复性强,操作技术易于推广,适用于对婴幼儿的大范围筛查。

美国Harcke教授提出了DDH的另一种超声诊断方法——髋关节动态超声检查,具体操作方法:屈曲髋关节,在横断面行超声扫描,检查者被动推挤股骨头,观察其稳定性。有学者认为,这种方法能够更好地检测不稳定的髋关节,特异性强,从而可降低因Graf超声诊断方法导致的“过度治疗”。然而,相对于Graf超声诊断方法而言,该方法对检查者操作技术的依赖性强,对于结果的判断更为主观,在实际的应用推广中存在一定难度。除上述2种方法外, Terjesen教授和Suzuki教授也提出了以各自名字命名的DDH超声检查方法。

目前,对于何种超声检查方法更为优越尚无定论。但作为一种运用于婴幼儿的检查手段,应满足以下条件:(1) 检查方法简单,检查结果精确,避免耗时过长; (2) 检查值量化,既便于比较又具有很好的可重复性;(3) 操作方法相对容易掌握,易于推广,从而能够在大范围人群中使用。在DDH早期诊断的超声检查方法中,Graf超声诊断方法无疑是满足上述3个条件的较为理想的技术。

6个月龄以上的患儿发育相对成熟,股骨头骨化中心逐渐形成,在一定程度上影响了超声诊断的准确性。此时通过X线检查能够更好地评估髋关节的发育情况。20世纪80年代,Tnnis基于X线片对髋关节脱位的程度进行了病理分级,依据脱位严重程度以及股骨头骨化中心和髋臼的关系将其分为4级。其中第4级为股骨头完全脱位,病理改变最为严重。在实际应用中,Tnnis分型的缺陷在于:有相当一部分患儿在6个月龄后股骨头骨化中心并未显示,而且在该年龄段髋臼外缘大部分为软骨结构,临床上对于其外缘的定义难以统一。这一缺陷限制了Tnnis分型的应用与推广。近年来,国际髋关节发育不良学会(International Hip Dysplasia Institute,IHDI) 针对婴幼儿髋关节发育的独特性,重新制订了分型方法。该分型方法以股骨近端骺板中心点为参照,根据其在 Hilgenreiner线(H线) 和Perkin线(P线) 之间的位置定义髋关节发育不良的病理改变程度,共分为4级,实用性强。已有研究证实,IHDI分型方法在指导DDH治疗和判断预后方面具有更为明显的优势。

国际学术界公认的观点是婴幼儿DDH的诊断和治疗越早效果越好。因此,早期筛查十分必要。但对于筛查的模式,不同学者之间仍存有争议。有的学者赞成对所有新生儿进行超声检查,可以避免采用高危因素或体格检查导致的漏诊。有的学者则反对这一观点,他们认为普遍超声检查可能会导致“过度治疗”。早期通过体格检查和高危因素筛查发现可疑病例后进一步行选择性超声检查,这种模式更易于推广。北美洲大部分学者支持这一观点。

Laborie等针对不同的筛查模式进行了对比研究,发现普遍超声检查增加了治疗率,轻度降低了迟发发育不良和手术率。考虑到普遍超声检查的技术难度,现有证据并不支持对新生儿进行普遍超声筛查,多数学者倾向于选择性筛查。髋关节筛查除超声检查外,规范的体格检查是不可或缺的。体格检查开始之前应对婴幼儿的全身情况进行评估。若发现斜颈、马蹄足等高危并发畸形,需予以重视。对于年龄<3个月的患儿,Ortolani征阳性是诊断DDH最重要的体征; 而对于年龄≥3个月的患儿,髋关节外展角度和是否对称是诊断DDH的重要指征。有研究发现,对于8周龄以上的患儿,髋关节外展不对称与DDH的发生密切相关。对于行走期患儿,诊断相对容易。Kamath和Bennet认为,DDH患儿行走年龄相对于正常婴幼儿可能晚1个月左右。

早期干预及手术治疗

出生3周内即被诊断为髋关节半脱位或髋关节发育不良的婴幼儿,其病情可能会随着生长发育逐渐缓解; 而对于3周之后持续存在髋臼发育不良或髋关节半脱位,或出生时即发现的髋关节脱位,则应予以干预。佩戴Pavlik挽具是治疗0~6个月婴幼儿DDH的早期干预方式,临床运用最广泛。有研究结果显示,其成功率高达90%。由于其安全有效,目前已成为治疗DDH的标准,为各种指南所推荐。

月龄是影响Pavlik挽具治疗效果的主要因素。对于4个月以上婴儿的完全脱位且Graf分型为4型的髋关节,佩戴Pavlik挽具的治疗成功率明显下降。Pavlik挽具佩戴方法相对复杂,家属在患儿佩戴挽具后为患儿更换衣服以及进行皮肤护理等方面存在困难。有研究发现,6个月龄内的患儿使用外展支具可以获得与Pavlik挽具相同的治疗效果,并且相对易于操作。但该结论尚需前瞻性大样本研究证实。

对于6个月龄以上的患儿,不推荐采用Pavlik挽具为常规治疗方法。但有学者回顾分析了6~24个Graf 3型DDH患儿的病历资料,发现使用Pavli挽具也能获得良好的复位。Papadimitriou等报道了应用Hoffmann-Daimler支具治疗的DDH患儿69例(95髋) ,平均随访11.5年,发现93%的患儿治疗效果为优 (Severin 1~2级) ,仅1例为Severin 4级。根据该作者的描述,该方法的原理主要是加大了髋关节屈曲,使股骨头通过坐骨支滑入髋臼。上述研究为支具治疗DDH提供了很好的思路。目前公认的支具治疗DDH的上限年龄为6个月,可能并不精确,仍需仔细甄别其病理改变类型,对支具进行改良后治疗上限年龄也可能随之改变。

支具治疗失败后,行闭合或切开复位并以人位石膏稳定髋关节仍是最常用的方法。在施行闭合复位时,股骨头二次骨化中心的出现可降低闭合复位引起的股骨头缺血坏死发生率。股骨头骨化中心出现与否与后期发生的股骨头缺血坏死并无关系,骨化中心的出现并不能起到预防股骨头坏死的作用。事实上,闭合复位后发生股骨头缺血坏死可能与复位质量、固定体位、治疗年龄、病理状态等多种因素有关。二次骨化中心出现与否难以作为独立的判断依据,因此,尚需设计更为合理的前瞻性研究来证实。

行闭合复位时,术中关节造影可以清晰显示头臼关系。根据造影可以将髋臼盂唇形态分为不同类型,进而判断预后。关节造影方法对于判断髋关节复位质量很有帮助,尤其对于骨化中心未出现的髋关节。可根据内侧“造影池”宽度判断术中是否需行切开复位。有学者通过髋关节造影图像测量髋臼软骨角来判断预后。但也有学者认为,复位后盂唇软骨复合体形态的动态变化较造影池和软骨角能更精准地反应髋关节的复位质量和预后。

髋关节复位后,如果患儿年龄超过18个月,可能需通过截骨手术增加髋关节稳定性。骨盆Salter和Pemberton(或Dega) 手术是目前最常用的截骨方法。有学者报道,Pemberton和Salter联合截骨即Pembersal截骨的随访效果良好。但该方法后方截骨位置越过三角软骨,可能会造成医源性三角软骨损伤。其是否对髋臼发育造成影响,需长期随访观察证实。因此,在临床实际工作中需慎用。

关于股骨侧是否需同时行去旋转和短缩截骨,仍存在分歧。有学者认为,单独行髋臼侧截骨的病例大多需行二期股骨侧截骨,建议降低股骨侧截骨 “门槛”,推荐同时行股骨截骨。股骨侧截骨的主要目的是去旋转以矫正过大的股骨前倾角。然而,并不是所有的DDH患儿均合并前倾角过大,是否行股骨侧截骨应根据具体情况而定。因此,不建议将其作为一种常规手术方式运用于所有接受切开复位、髋臼截骨的患儿。

观察随访

对于DDH患儿,无论采取何种治疗方式均应随访至髋关节发育成熟。但是,对于是否需要频繁行X线检查,仍存有争议。有研究者发现,即使对于使用Pavlik挽具治疗成功的患儿,在12个月龄左右髋关节发育不良的发生率为17%~33% ; 因此,他们强调在12个月龄这一特定时间段内行X线检查即可发现是否存在髋关节发育不良,不必通过 X 线长期随访髋臼发育情况。但Song等研究发现,对于髋臼发育不良的患儿,对侧髋关节发育不良发生的年龄可能会推迟到童年期,甚至更晚; 因此,他们强调X线长期随访评估髋关节发育情况的重要性。

在随访过程中,通过MRI检查评估髋臼软骨的发育情况也越来越受到重视。髋臼软骨外缘T2像高信号区域的存在可能预示髋臼发育不良将持续存在。长期异常应力刺激可能加重髋臼发育不良甚至导致出现髋关节半脱位,尽早手术可逆转髋臼软骨骨化延迟这一病理状态MRI还可以反映股骨头血液供应情况,对于早期出现的股骨头缺血坏死有较好的评估和判断。MRI的缺点在于检查时需要对患儿施行镇静; 因此,获得一种快速的扫描方法和特殊检查设备以缓解患儿紧张情绪、缩短检查时间是今后研究的重点。

在过去的20余年,针对婴幼儿 DDH的病理过程、诊断方法、治疗手段等研究均有不小的变化和进展。DDH作为一种多致病因素的髋关节疾患,目前对其研究尚未深入到分子水平,对于其分子病理改变尚不清楚。有研究中心试图从遗传学角度探查其发病原因,虽有意义,但仍相对浅显,不足以形成定论。在DDH的诊断治疗方面,很多学者也在不断尝试新的方法,并在各自的观察时间内获得了相对满意的结果。然而,其中一些证据等级偏低的研究不可避免地存在“偏倚”,进而对统计结果产生影响。因此,在DDH的诊治中会发生某一观点“正确—错误—再正确—再错误”的循环往复情况。在实际临床工作和研究中,既要存有攻克该类疾患的信心,又要有对疾病发展规律及婴幼儿生长发育规律的敬畏,才可能获得相对准确、经得起时间考验的研究结论。

参考文献:略

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