复旦大学附属华山医院 宋健 崔中一 陈臻浩 姜建元

实验设计：回顾性队列研究

摘要：本研究旨在分析平山病患者术后矢状面平衡情况。

材料和方法：回顾性分析了44例的颈椎矢状面参数，其中平山病组23例，健康青少年对照组21例。采集平山病患者手术前后颈椎矢状面参数以及健康青少年颈椎矢状面参数。比较平山病患者和健康青少年的矢状面平衡参数以及平山病患者手术前后的矢状面参数。

结果：44例患者全部完成随访，平均随访时间18.0个月。平山病组与对照组的人口学参数没有显著性差异(P＞0.05)。与对照组相比，术前平山病组患者的C2-C7 CL角度、T1倾斜角、TIA和颈椎倾斜角更小(P＜0.05)。与术后平山病患者的参数相比，术前平山病组患者的C2-C7 CL角度、T1倾斜角和颈椎倾斜角更小(P＜0.05)。我们发现术后平山病患者的C2-C7 CL角度、C2-C7 SVA、T1倾斜角、TIA、颈倾角、颈椎倾斜角、颅倾角与健康青少年相比没有显著差异(P＞0.05)。

结论：平山病患者与年龄相匹配的健康青少年相比显示出颈椎矢状面不平衡。而手术治疗可以纠正这种矢状面不平衡。

关键点：平山病患者与年龄相匹配的健康青少年相比显示出颈椎矢状面不平衡，包括C2-C7 CL角度、T1倾斜角、TIA和颈椎倾斜角。

手术治疗可以纠正平山病患者矢状面不平衡，包括C2-C7 CL角度、C2-C7 SVA、T1倾斜角、TIA、颈倾角、颈椎倾斜角、颅倾角。

关键词：平山病；颈椎；矢状面参数；颈椎前路融合；重建

背景

平山病于1959年首次报道，是一种进展缓慢的良性脊髓病，以青少年上肢远端肌萎缩为特征，可伴有斜坡征、寒冷麻痹、肌束颤动和震颤等症状^[1]。平山病过去被认为是一种恶性运动神经元病；然而，85%的患者在5年内出现自限性。平山病在男女中的发病率约为20∶1，但还需要更多研究来证实这一现象。

目前平山病的发病机制仍不清楚，研究表明在颈椎屈曲位时硬膜囊的前移导致脊髓前部缺血性改变可能是发病的主要原因。因此，MRI检查是诊断平山病必不可少的方法^[2-4]。

近年来，研究发现颈椎矢状面失衡可能是脊柱畸形的后果，因此越来越多的研究者开始关注颈椎的矢状面平衡。颈椎的矢状面平衡已被证明与几个因素有关，例如脊髓型颈椎病和退行性颈椎病^[5-8]。

一项研究对133例青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)患者进行了研究，研究发现术前脊柱全长X线证实85%的AIS患者颈椎后凸或者前凸减少，并证实AIS患者的颈椎矢状面平衡与脊柱整体矢状面平衡密切相关^[9]。

既往研究显示，大多数平山病患者颈椎曲度异常，颈椎屈曲活动范围增大^[10-12]。我们推测平山病患者可能存在颈椎矢状面失衡，因此本研究对平山病患者和年龄匹配的健康青少年的颈椎矢状面进行研究，比较平山病患者手术前后的颈椎矢状面参数差异以及平山病患者术前术后与健康青少年颈椎矢状面参数的差异。

材料和方法

1.伦理声明

这项研究得到了复旦大学附属华山医院伦理委员会和机构审查委员会的批准。所有知情同意都是在研究前从纳入的受试者获得。研究方法按照相关指南和规定进行。

2.患者和方法

我们对2013年1月1日至2018年1月1日在本中心接受颈椎前路融合术(anterior cervical fusion, ACF)的23例平山病进行了回顾性研究，并同期纳入21例年龄匹配的健康青少年为对照组。与无失衡的正常受试者进行比较的优势在于可以证实平山病患者可能存在颈椎矢状面失衡。

接受ACF的平山病患者诊断标准如下：

1)单侧或双侧上肢远端肌萎缩和无力，并有不对称的体征和症状；

2)在青少年或20岁出头时隐匿起病；

3)中立位MRI显示下颈椎和颈背交界处的脊髓萎缩灶，表现为脊髓不对称扁平，T2加权像上出现高信号，或在屈颈位MRI显示从后椎管分离的硬膜囊向前位移压迫硬膜囊，硬膜外隙增宽呈新月形或硬膜外信号改变，内有血流空隙；

4)肌电图显示下颈椎慢性失神经改变(C5-T1)；

5)戴颈托3-6个月后，上肢远端肌肉萎缩和无力继续加重；

6)病变颈椎局限于中段和下段颈椎，呈节段性表现；

7)大多数平山病患者为男性^[4]。

曾接受手术、感染、肿瘤性疾病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、脊髓占位病变、近期或既往神经创伤、脑血管意外，以及锥体束明显感觉和反射异常、下肢、颅神经、括约肌或小脑功能障碍的患者最终被排除；不愿接受手术治疗或随访的患者也被排除在研究之外。

3.影像学评估

由两名独立的脊柱外科医生对站立侧位X线片测量下列评估颈椎矢状面平衡的参数，并计算其平均值。对平山病患者进行术前和术后(最后一次随访时)影像学测量，并对纳入研究的健康青少年进行影像学测量。

颈椎的矢状面平衡参数是在站立侧位X线片上测量的，如下所述^[13]。C2-C7颈椎前凸(cervical lordosis, CL)角被描述为C2和C7下终板垂线相交之间的夹角(图1A)。T1倾斜角是水平线和上终板之间的角度(图1)。胸廓入射角(Thoracic inlet angle, TIA)是指T1上终板(T1 upper end plate, T1UEP)垂线与T1上终板中点和胸骨上端连线形成的角度(图1B)。颈斜角是指胸骨顶端垂线与胸骨尖端至T1UEP重点之间的第二条线所形成的角度(图1B)。C2-7矢状面轴向垂线(sagittal vertical axis, SVA)是从C2椎体中心垂直线到C7椎体后上角的距离(图1C)。颈椎倾斜角是指T1UEP中心的垂线与从T1UEP中心延伸到C2中心的一条直线之间形成的角度(图1D)。颅倾角是指从T1UEP中心到C2中心的连线与远离T1UEP中心的垂直线之间形成的角度(图1D)。

图1 侧位X线上标注矢状位参数；A：C2-C7 Cobb角：C2下终板垂线与C7下终板垂线的交角，T1倾斜角是水平线和上终板之间的角度；B：胸廓入射角(Thoracic inlet angle,TIA)是指T1上终板(T1 upper end plate, T1UEP)垂线与T1上终板中点和胸骨上端连线形成的角度；颈斜角是指胸骨顶端垂线与胸骨尖端至T1UEP重点之间的第二条线所形成的角度；C：C2-7矢状面轴向垂线(sagittal vertical axis. SVA)是从C2椎体中心垂直线到C7椎体后上角的距离；D：颈椎倾斜角是指T1UEP中心的垂线与从T1UEP中心延伸到C2中心的一条直线之间形成的角度；颅倾角是指从T1UEP中心到C2中心的连线与远离T1UEP中心的垂直线之间形成的角度。

统计临床参数，包括年龄、性别、随访时间、单侧或双侧受累和手术节段。所有平山病患者均愿意接受ACF手术后的随访，并根据最后一次随访时的X线片进行测量。

4.平山病患者的手术治疗

所有纳入研究的平山病患者均行前路椎间盘摘除、自体髂骨植骨融合、钛板内固定。通过屈曲位影像观察，对颈椎过度成角的顶端椎间盘进行椎间盘摘除术。然后在上下节段之间放置自体髂骨进行融合，然后进行钛板螺钉内固定。

建议在术后3个月内佩戴颈托^[1](图2)。

图2 一名21岁的平山病患者接受了CF手术。A,B：与右手相比患者左手存在明显萎缩；C,D：MRI显示C5-6节段脊髓变细；E,F：屈颈位MRI示硬膜囊及脊髓前移；G,H：ACF术后颈椎正侧位X线。

5.数据统计

所有数据均以平均值±标准差表示。对连续数据和分类数据进行t检验和χ2检验，比较矢状面平衡参数。统计分析使用SPSS21.0(Chicago, IL)；p值小于0.05被认为是显著的。

结果

1.平山病患者与对照组临床人口学参数及颈椎矢状面平衡参数测量比较结果

最终，共有44名志愿者参加了这项研究，其中23名是平山病患者，21名是健康青少年受试者。所有入选受试者均完成最后随访，平山病患者随访时间为13～25个月，平均随访时间18.0个月。在最后一次随访时，在X线片上测量平山病患者的术后矢状面参数。平山病组和对照组在年龄(19.9±2.3 vs 21.0±2.8，P=0.17)、性别(男：女，21：2 vs 15：6，P=0.17)和随访时间(8.6±3.3 vs 8.1±3.1，P=0.60)等临床参数上均无显著性差异。

术前矢状面参数描述如下：平山病组术前C2-C7 CL角(7.5±4.8 vs 15.5±11.7，P=0.00)、T1倾斜角(16.3±5.2 vs 23.7±5.9，P=0.00)、TIA(58.7±6.6 vs 66.4±8.9，P=0.00)、颈椎倾斜角(10.4±4.3 vs 18.4±4.0，P=0.00)均低于对照组。平山病组颈倾角(42.4±5.5 vs 42.7±8.1，P=0.91)、颅倾角(4.0±2.1 vs 5.2±5.2，P=0.33)、C2-7 SVA(15.8±5.2 vs 16.0±7.9，P=0.92)与对照组比较差异无统计学意义。

2.平山病患者术前术后颈椎矢状面平衡参数比较结果

平山病组在手术前后测量颈椎矢状面参数，包括C2-C7 CL角、C2-7 SVA、T1倾斜角、TIA、颈倾角、颈椎倾斜角和颅倾角。在最后一次随访时记录术后参数，结果如表2所示。

平山病患者术前C2-C7 CL角(7.5±4.8 vs 15.1±8.1，P=0.00)、T1倾斜角(16.3±5.2 vs 23.6±5.1，P=0.00)和颈椎倾斜角(10.4±4.3 vs 16.5±7.4，P=0.00)的测量值低于平山病患者术后结果。C2-7 SVA(15.8±5.2 vs 18.2±9.5，P=0.29)、颈倾角(42.4±5.5 vs 40.1±5.3，P=0.16)、颅倾角(4.0±2.1 vs 6.2±5.6，P=0.10)和TIA(58.7±6.6 vs 62.7±6.2，P=0.30)的矢状面参数无显著性差异。

3.平山病患者术后的颈椎矢状面参数与健康青少年对比结果

通过对平山病患者术后颈椎矢状面参数与健康青少年颈椎矢状面参数的比较，证实ACF手术治疗能纠正颈椎矢状面失衡。

术后平山病组与健康对照组比较，C2-C7 CL角(15.1±8.1 vs 15.5±11.7，P=0.88)、C2-7 SVA(18.2±9.5 vs 16.0±7.9，P=0.41)、T1倾斜角(23.6±5.1 vs 23.7±5.9，P=0.92)、TIA(62.7±6.2 vs 66.4±8.9，P=0.20)、TIA(62.7±6.2 vs 66.4±8.9，P=0.20)、T1倾斜角(23.6±5.1 vs 23.7±5.9，P=0.92)、TIA(62.7±6.2 vs 66.4±8.9，P=0.20)、颈倾角(40.1±5.3 vs 42.7±8.1，P=0.22)、颈椎倾斜角(16.5±7.4 vs 18.4±4.0，P=0.29)、颅倾角(6.2±5.6 vs 5.2±5.2，P=0.55)(表3)。

综上所述，经ACF治疗后，平山病患者的颈椎矢状面失衡得到纠正。

讨论

目前，还没有关于平山病患者颈椎矢状面平衡的研究。因此，我们主要针对平山病患者由于颈椎发育异常引起的颈椎矢状面失衡进行研究，以证实手术治疗对于纠正平山病患者颈椎矢状面失衡是必不可少的。

44名受试者包括23名平山病患者和21名正常青少年受试者。结果表明，术前平山病患者的颈椎矢状面参数较正常青少年明显减小，C2-C7CL角、T1倾斜角、TIA和颈椎倾斜角均小于正常青少年。

对于平山病患者，手术治疗可以纠正颈椎矢状面失衡，术后平山病患者的C2-C7 CL角、T1倾斜角和颈椎倾斜角的测量值均大于平山病患者术前，而术后平山病患者的颈椎矢状面参数与健康青少年相比无显著性差异。然而，作为一个形态学参数，TIA在手术前后组间无统计学差异。综上所述，经ACF治疗后，平山病患者的颈椎矢状面失衡得到纠正。

在此之前，许多研究对AIS患者的矢状面平衡进行了研究，他们得出结论：AIS患者的颈椎矢状面参数可能与健康青少年不同，而手术治疗可以纠正矢状面脊柱失衡^[14-17]。就像AIS一样，平山病也主要是由青少年时期的颈椎发育不良引起的。到目前为止，有关平山病患者矢状面脊柱平衡的研究尚属空白。

这是第一次探讨平山病患者颈椎矢状面的研究。中立体位MRI检查平山病患者颈椎弯曲度异常、退变速度较健康青少年组快，提示平山病患者可能存在矢状面失衡，加速颈椎退变^[10，18]。根据我们的经验，一些青少年平山病患者甚至患有退行性颈椎病，因此，我们推测除了颈椎活动度增加外，颈椎矢状面失衡可能在其中起重要推进作用。

手术治疗因能为平山病，特别是有屈颈功能异常的平山病患者提供有效、可靠和可供选择的治疗方法而受到越来越多脊柱外科医生的青睐^[19]。大多数脊柱外科医生认为平山病患者存在明显的颈椎活动范围异常，手术治疗可以纠正屈颈异常，因此选择手术治疗平山病患者。

Xu等人^[11]比较了31例平山病患者和40例年龄匹配的健康青少年受试者，发现平山病患者的屈曲角度大于健康受试者组，平山病组的平均屈曲角为11.95°，健康受试者组为5.36°。由于长期颈椎动态不稳会加速颈椎间盘退变，因此建议对平山病患者进行手术治疗。结果显示平山病患者存在颈椎矢状面失衡。

一项研究回顾了50例颈椎间盘退变患者和相同数量的正常人的颈椎矢状面参数，结果显示退变组的T1倾斜角比正常组小，且有统计学意义，而C2-7 SVA和颈椎倾斜角比正常组大，并有统计学意义^[20]。退变组与正常组相比C2-C7 CL角测量值较小，但无统计学意义。总体而言，退行性颈椎病患者可能会出现矢状面失衡，需要手术治疗来纠正矢状面失衡。平山病患者的颈椎矢状面参数与脊髓型颈椎病患者相似。

不只是平山病患者，手术治疗还能纠正AIS等其他疾病的颈椎矢状面不平衡。对42例主胸弯AIS患者(AIS组)和24例正常对照组(对照组)术前的矢状面参数进行了比较。研究中所有患者都进行了手术。结果显示，AIS组C2-C7 CL较对照组明显缩小，而平均C2-C7 CL从术前的7.2°后凸明显改善到术后的0.1°后凸。

spearman相关分析表明，手术前后的CL与术后TK显着相关。结果表明在AIS患者中可能发生由胸椎后凸减少而导致C2-C7 CL丢失进而导致矢状面不平衡，而手术治疗可纠正矢状面失衡^[21]。

在本研究中，还存在许多不足之处。首先需要拍摄脊柱全长X线片，以评估整个脊柱的矢状面平衡，包括骨盆-脊柱的矢状面参数；其次，还需要进一步研究术后平山病患者与正常青少年受试者之间颈椎退变的程度。

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