发育性髋关节发育不良:20年间都有哪些变化?(上)

2018-05-10   文章来源:厦门市妇幼保健院   作者:作者:Pavel Kotlarsky, Reuben Haber, Victor Bialik, Mark Eidelman 译者:唐宜莘,审校:冯林 点击量:9 我要说

摘要

发育性髋关节异常(DDH)是一类涉及髋关节发育过程中所有的结构畸形的疾病。早期诊断和治疗是获得最佳的功能预后至关重要的因素。若髋关节发育异常持续发展,进入青春期和成年期,可能导致步态异常,肌力下降,增加罹患退行性髋关节和膝关节疾病的风险。尽管目前致力于在所有患儿出生后不久就能及时被诊断并给予早期治疗,但是仍有部分患儿的诊断被延误,其预后也随着诊断年龄的增加而不断恶化。不同的DDH的筛查项目之间是有内在关联的,通过对刚出生的新生儿体检筛选出疑似病患,放射线及超声检查用以确诊。其他影像学检查的实际价值,如磁共振检查,尚不明确。当然,关于这个领域目前正在进行广泛的研究。治疗主要依据患儿的年龄及髋关节的可复性来决定,早期至6个月内的患儿,最主要的治疗方式是通过外展支具,如Pavlik吊带。若失败,则给予闭合复位及石膏固定。大于18个月的患儿。治疗措施则主要选择切开复位及髋关节重建手术,这其中有许多不同的手术方式。我们总结了目前在DDH诊断与治疗方面的实践情况,分析了DDH在过去20年间在筛查与治疗方面的进展。

关键词:发育性畸形;新生儿;婴幼儿;儿童;髋关节;发育性髋关节发育不良。

本文重点

发育性髋关节发育不良是儿童骨科中一个普遍但却重要的课题。早期的诊断及治疗是关键。其中,早期筛查并将这些发育不良的情况筛查出来是至关重要的。治疗取决于患儿目前的年龄及髋关节畸形的程度。我们总结了在过去20年间,DDH不同的筛查方式及治疗方式的进展情况。

简介

发育性髋关节异常(DDH)是一类包含了所有髋关节发育期间出现的畸形的疾病,包括了:真性髋关节脱位、半脱位及髋关节不稳定、股骨头及髋臼的畸形。这一疾病名称取代了过去曾被广泛接受的“先天性髋关节发育不良”,因其并没有描述疾病发育性进展的特点[1-3]

在一个脱位的髋关节中,股骨头与髋臼并没有形成解剖上的关节结构。一个脱位的髋关节可以是不可复位的,也可以是可复位的。在一个半脱位的髋关节中,股骨头只是部分远离了其正常的位置,但是与髋臼仍有一定程度的接触。当髋关节在内收和向后的应力作用下,股骨头从髋臼中完全脱出称之为可脱位。与之类似,如果在同样应力情况下股骨头仅仅发生部分脱位,就称之为半脱位。髋臼发育不良描述了髋关节发育过程中髋臼的发育畸形,包括了容积、形态及结构方面的改变[1,4]

髋关节脱位可分为两种不同的类型:当脱位发生在一个不伴有其它疾病的健康新生儿,其可能发生在出生前后的任何阶段,称为原发性髋关节脱位;当脱位与神经肌肉发育畸形相关,称为畸形性髋关节脱位,在出生前即已出现脱位[1,3,5]

正常髋关节的发育有赖于髋臼与股骨头的相容性以及稳定性。若髋关节处在持续不稳定状态同时伴有解剖结构上的异常,那么到开始行走的年龄时将不能发育为一个正常的髋关节[1,6]

早期诊断及治疗对于获得最佳的关节功能非常重要。不同的筛查方式都力求尽可能早的诊断出DDH。虽然目前努力促使所有DDH患儿在出生后尽快确诊并获得治疗,但还是有一部分孩子的诊断会被延迟。DDH的治疗取决于诊断时的年龄,对于那些大年龄的患儿,手术治疗不仅创伤大,并且并发症发生率高,关节功能预后差。

发生率及危险因素

髋关节脱位的发生率在新生儿中约1:1000-5:1000,半脱位及发育不良的发生率是10:1000;在髋关节超声筛查开展后,报道其发生率在25:1000-50:1000[1,5,7]。在那些将新生儿双下肢完全伸直并拢包裹的襁褓包护理的民族中发生率还要更高一些。一份对美国原住民的研究显示:自从改变了传统的襁褓包方式,采取了“安全襁褓”后,其髋关节发育不良的发生率从6倍于美国平均水平下降至与之持平[6],日本和土耳其也有相似的经验[8,9]。这些事实说明,保持双下肢自然弯曲并外展位,且不限制髋关节的活动范围的襁褓包降低了髋关节发生脱位的风险[6,10-15]。在这种“安全襁褓”中,婴儿的双髋应置于轻度屈曲位,同时保持髋关节有一定的屈伸和外展活动度为佳[13]

发育性髋关节异常的高危因素包括:女性(占患儿总数的80%),其发生因素可能与患儿受到来源于透过胎盘及循环系统的母体诱导耻骨分离的激素导致的韧带过度松弛有关。左侧发育异常占60%,右侧占20%,双侧20%。导致左侧发生率增高的可能因素是,大部分的非臀位分娩的患儿的胎位为左枕前位,在这个体位下,胎儿的左侧髋关节被母亲的脊柱阻挡不能外展,被限制在了强迫内收的体位所导致[1,5]

无论是阴道产还是剖宫产的患儿,臀位产可能是最重要的独立高危因素[6,16,17]。其他高危因素包括头胎、胎位异常、羊水过少及阳性家族史[1,18]。最新的证据表明早产并不是DDH的高危因素[19]

自然病史

髋关节有轻度发育不良和不稳定的新生儿在出生后几周内通常会有一个良性的追赶发育的过程,88%在8周龄时都能恢复正常[6,20]。那些不稳定或全脱位的患儿则表现为进行性的发育不良。对于超过6个月以上的患儿,不给予干预而自然痊愈的可能性微乎其微[4]

发育性髋关节异常的改变表现在髋关节周围软组织的挛缩以及股骨头与髋臼的非正常发育。持续存在的半脱位及全脱位导致了股骨头及髋臼的进行性发育不良。盂唇内翻成为阻挡头臼同心圆复位的机械性因素。其他阻挡复位的结构包括:异常的盘状软骨边缘,由长期作用于髋关节边缘的异常压力引起的病理性塑形所致;圆韧带增生肥厚、变长;关节内纤维脂肪垫,在髋臼深方存在的一种纤维结缔组织与脂肪组织的混合体;缩窄的髋臼横韧带;被髂腰肌压迫缩窄的关节囊[1]

尽管DDH中髋臼的改变已经被充分的认识到,但是对于股骨头形态学上的改变却知之甚少。一项最近的研究提示那些行走年龄DDH患儿,股骨头丧失了原有的球形外观,尽管程度不同,但是与患儿的年龄无关。这些股骨头球面形态的不同或许能够解释接受相同术式治疗患儿,其预后结果的差异。未来将就这一情况开展深入的研究[21]。同时也提示不同髋臼覆盖率下,股骨近端会呈现出不同的形态结构[22]

持续存在的髋关节发育异常在进入青春期及成年后将可能导致异常的步态、肌力降低、双下肢不等长合并髋关节屈曲/内收畸形、增加发生退行性髋关节病、姿势性脊柱侧弯、腰背痛及同侧膝外翻及其导致的膝关节炎的发生[23-26]。单侧髋关节脱位的患儿的预后比双侧患儿要差,因为存在肢体不等长、不对称的关节功能及肌力、步态及膝关节的异常等情况。慢性半脱位的病人要比全脱位的病人更早出现症状[4]

DDH的预后随着干预治疗时间的延迟而逐渐恶化,8周岁为一个分界点,8周岁以后治疗组并发症的发生率并不会优于非治疗组[23,27,28]。双侧髋关节术后的临床预后与单侧病例相比更差,主要与双下肢不对称相关[29]

股骨头缺血性坏死(AVN)在儿童DDH治疗中无疑是最让人发怵的并发症。AVN是医源性的并发症,而不是自然病史的一部分。它具有潜在的毁灭性并且常常是无法治疗的[23]。现在普遍认为,AVN出现年龄越早,就越具有毁灭性的结果。一种说法认为在骨化中心尚未出现的股骨头较之那些已经发育并出现了骨化中心的股骨头对缺血性改变更加敏感[1,30,31]。然而,目前系统性的文献回顾并没有找到支持以上论点的决定性证据。本文作者们认为,他们并没发现骨化中心的出现能够对婴幼儿期接受了复位治疗的患儿的股骨头缺血坏死的进展程度产生任何显著的影响[32]

令人惊讶的是,一项最新的研究在对继发于DDH治疗后的AVN患者在平均年龄14岁时的功能评估结果显示,虽然存在髋关节功能部分受限,但却不会导致严重的肢体残疾[33]

DDH筛查

筛查工作是非常有意义的,因为早期发现时其治疗更为简单,若延误诊断将导致治疗困难增加可能导致功能残疾。体检仍然是检查最重要的手段[7,34,35]。在一个决策分析模型中,通过对所有的新生婴儿进行髋关节的体检的手段,60岁时人群罹患髋关节退行性疾病的可能性是最低的[36]。放射线及超声技术可以对疑似的病例完成确诊。所有儿童在行走前都应接受定期的髋关节体检[5,6]。尽管我们通过对疾病病理改变的理解,开展了多种方式的筛查工作,但仍有许多年轻人并没有在出生后被筛查出来,从而后续需要接受髋关节置换手术[37]。未来,基因识别将提高筛查的效率[38]

体检[1,5]

DDH是一个动态的演变过程,所以,体检的方式随着患儿年龄的增长而有所不同。产后立即接受的常规体检并不能排除其随后发生DDH的可能性[4,39]

所有的新生儿在出生后就应接受专科医生的体检。通过常规体检,寻找那些与DDH发生的相关因素。首先观察髋关节的对称性-观察双侧臀纹或大腿纹理是否对称、大腿长度有无对称(评估时将患儿置于平卧位,双髋及膝关节屈曲,对比双侧膝关节高度来判断-Galeazzi征)、以及髋关节的外展受限。Ortolani实验是将脱位的股骨头复位回到髋臼内的检查,是确诊髋关节发育异常最重要的检查方法[40]。Barlow实验是检查者将一个不稳定的髋关节脱出髋臼的检查手法,也是一种常用的检查手法。检查时,对侧髋关节处于最大外展位以稳定骨盆。有时,在髋关节活动过程中可能会听到弹响,在没有其他异常发现的情况下,它们可以被认为是良性的[41]

在3月龄时,Barlow与Ortolani实验就不能进行了,髋关节外展受限(或外展不对称)就成为DDH检查最有意义的征象。最近的一项研究显示,在8周龄后,单侧髋关节外展受限与DDH之间存在密切关联。作者建议,这一体征须重视并积极发现,若存在,可通过超声或放射性或超声检查进一步明确。双侧髋关节外展受限并不是诊断DDH的明确指标[42]

对一个已经站立行走的患儿来说,可以表现为Trendelenburg步态。但对于双侧脱位的患儿来说,诊断就变得更加困难一些。但是,Trendelenburg步态、鸭步、对称性的双侧髋关节外展受限将有助于诊断[4]。虽然人们普遍认为DDH是导致儿童行走延迟的原因,最近一项对照性研究表明,尽管延迟诊断的DDH 患儿独立行走的时间较正常患儿平均延迟了1月的时间,但这在临床上无重要意义,因为他们最后都能在预期的时间内达到独立行走[43]

图1:磁共振显示一个2岁大女孩的发育性髋关节发育不良(DDH)

影像学检查

对髋关节及骨盆的放射学检查一直以来都被用来确诊那些疑似DDH的患儿身上。但是,不稳定及脱位在早期几个月内的放射片中往往是不明显的。股骨头的骨化中心出现在4-6月龄,自此以后,放射片的判读结果才更加准确[5]。实时的超声检查被确定是在早期的几个月内确诊DDH更加准确的方法[44-50]。在那些接受DDH治疗的患儿中,股骨头骨化中心的延迟出现是很常见的,有些甚至延迟到髋关节复位后1年才出现。这些患儿都为利用超声技术进行持续的随访提供了条件[1]

计算机断层扫描技术(CT)在评估髋关节切开或闭合复位后的复位质量及石膏固定的位置方面非常有用[51]。在青少年及青年髋关节发育异常的治疗过程中,可以明确髋臼与股骨近端的异常形态,为术式的选择和手术计划提供指导[52]。尽管从单一CT检查来说,患儿遭受的辐射剂量是有限的,但磁共振技术可以有效避免辐射暴露(图1)。但是,因为其应用也受到了一些限制,比如文献中报道的需要进行多序列的扫描导致检查时间的延长,30分钟,患儿需要镇静等。一项最近的回顾性研究分析了不同的MRI序列。作者发现横断面及冠状面的T2压脂相提供了清晰的股骨头骨化中心、周围软骨、及髋臼形态的信息,单个序列扫描时间短于3分钟,总的检查时间少于15分钟[53]。另外一组回顾性分析提示磁共振增强扫描可能在髋关节闭合复位后预测AVN的发生。他们发现股骨头总体信号减弱与AVN的发生密切相关[54]。另外一篇最近发表的文献也支持这一观点[55]。MRI也应用在评估盂唇的畸形。关节镜技术是治疗单纯性盂唇撕裂的最好的方法[52]

关节造影技术能够显示股骨头及髋臼的软骨解剖结构。因此常常被用作术中动态评估分析复位质量及髋关节稳定性。在决定是否切开复位中具有决定性的作用[1]

超声检查

由Graf首倡的超声检查技术,包括了静态及动态髋关节检测方法。这项技术能够分析静态下髋关节的解剖结构及股骨头在髋臼窝内的稳定性[56]。但是,出生时的韧带松弛在生后6周会有一个自发的稳定过程,所以超声筛查对于那些具有临床体征或高危因素的新生儿中,最好在生后3-4周后开展[56-58]

超声筛查新生儿导致了大量的重复检查及过度治疗的问题[59,60]。然而,据报道,美国大部分并不符合选择性超声筛查的患者,在骨骼发育成熟时出现髋臼发育不良的症状[61]。最近,一项大样本的针对体检正常的患儿普筛及选择性超声筛查的随机对照研究表明普筛具有更高的治疗比例,晚期诊断的比例轻度下降,但没有显著意义。并且治疗比例的升高与AVN发生率无关[62]。一份加拿大考昆地区针对新生儿DDH筛查工作的回顾,对比了普筛与结合体检的选择性超声检查,发现当对所有新生儿开展超声筛查时,治疗比例的升高并没有明显降低晚期诊断及治疗的比率。对那些具有髋关节发育异常高风险的新生儿开展选择性超声筛查并没有显著增加治疗的比率,但是也没有明显降低延迟诊断及手术治疗的比率[63]

因此,超声检查是对临床查体疑似病例的进一步检查,评估高危的新生儿、动态监测DDH治疗及随访效果的首选技术手段。普遍性的超声筛查并不被推荐[5,64-67]。这表明那些出生不久即被超声发现的髋关节存在的轻微但稳定的异常,通常能够无需治疗而自然恢复,因此,积极的超声监测策略是充分且必要的[68]

目前有多种不同的超声技术用来评估新生儿髋臼与股骨头之间的关系。应用最广泛的技术有:Graf,Harcke,Terjesoen与Suzuki方法。Graf由定量测量角度进行分类的系统组成,Harcke与Suzuki方法则是定性分析,Terjesoen方法同时包含了定量及定性分析两种评估方式[69]。对比分析了Terjesoen与Graf两种方法在可靠性及敏感性方面的研究,得到了不同的结论[70,71]。一项研究对比了Graf、Suzuki和Harcke法,在正常与脱位的患儿中,这三种方法是趋于一致的;但是,GrafⅡa及Ⅱb分型的髋关节中,当用其他两种分类方法分析时通常被定义为正常的髋关节[72]。这其中并没有决定性的证据证明某种方法明显优于其他方法,但是一种有用的超声技术应当包括简单、精确、定量及可重复性的检查方法及诊断,目前只有Graf的方法符合以上所有的要求[69]

图2:1岁女孩的左侧发育性髋关节发育不良。

放射检查

只有当怀疑有先天性股骨短缩等时,才会给新生儿或婴幼儿拍摄骨盆平片。当4-6月股骨头骨化中心出现后,骨盆平片对诊断DDH就具有了很大的实用价值。通常只要一张平片就能够确诊。如果发现了半脱位或全脱位,加拍一个蛙式位来分析其可复位性。目前关于年幼儿及新生儿中的微小放射学改变是否明确疾病的诊断仍然存在争论[6,73]

一些标记线和角度在评估婴儿的骨盆正位片时非常有用。股骨头通常位于由Hilgenreiner和Perkins的线条构成坐标系中内下象限。Shenton’s线应该是连续的,没有间断。髋臼指数随着年龄的增长而降低,如果过高,则可能是发育不良的标志[74,75]。当股骨骨化中心出现时,可计算中心边缘角(CE角),反映髋臼覆盖和股骨头脱位情况。在3岁以下的儿童中,股骨头骨化中心不规则或不完整,难以测量。因此,它应该用于3-5岁以上的儿童[1](图2)。

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