痉挛性偏瘫和双下肢瘫的步态及分型

2017-04-19   文章来源:骨科在线副主编 厦门妇幼保健院 冯林    点击量:480 我要说

  痉挛性运动异常的步态类型有很多种,但是广泛应用的仅有两种。Winters等描述了痉挛型半身瘫的四种步态模式,而Sutherland等描述了痉挛型双下肢瘫膝关节的四种步态模式。这些分型被研究者广泛应用于描述痉挛性的步态异常。相应的处理原则也是建立在分型的基础之上,多来源于文献研究。但是,大多数的文献都并非随机性研究,因此仍然需要进一步的临床实验的支持。 

  1型偏瘫

  1型偏瘫表现为足下垂,尤其是在摆动相最明显。由于在步态周期中,患儿失去了对踝关节背屈的选择性控制所致。临床检查跟腱无明显挛缩,因此,在支持相,踝关节背屈相对正常。临床上这种步态模式少见,部分可以出现在在跟腱延长术后。

  2型偏瘫

  2a型:踝关节跖屈,膝关节中立,髋关节伸展。

  2b型:踝关节跖屈,膝关节过伸,髋关节伸展。

  2型偏瘫是临床最常见的类型,临床可见腓肠肌-比目鱼肌的痉挛和/或挛缩,在步态支持相可以观察到踝关节的跖屈。由于胫前肌和踝关节背屈肌群的受累程度不同,在步态摆动相足下垂的程度不一。真性的踝关节跖屈表现为在几乎整个步态周期支持相,踝关节处于不同程度的跖屈状态。踝关节跖屈-膝关节伸展联合表现为过度活动,甚至膝关节可以发生过伸或者反屈。

  3型偏瘫

  3型偏瘫的特点是腓肠肌-比目鱼肌痉挛或者挛缩,摆动相踝关节背屈功能受损,如果同时存在腘绳肌/股四头肌痉挛,则患儿表现为膝关节僵直步态。

  4型偏瘫

  4型偏瘫表现与痉挛型双下肢瘫的模式类似,以近端受累明显为特征。但是,由于仅累及一侧肢体,表现为显著的不平衡,包括骨盆位置。在矢状面,可观察到踝关节跖屈、膝关节屈曲僵直步态,固定屈髋畸形和骨盆前倾。在冠状面可及髋关节内收和横断面髋关节内旋。处理原则与2型和3型偏瘫相似,但是,髋关节半脱位的发生率较高,需要进行髋关节的放射学检查。

  痉挛型双下肢瘫与偏瘫不同,长骨的旋转畸形和足部畸形在痉挛型双下肢瘫常见,与肌肉腱性部分挛缩有关,这些被统称为“力臂异常”。骨性力臂扭曲会降低肌肉做功的效率。最常见的骨性旋转异常是股骨内旋、胫骨外旋和中足塌陷引起的足外展和外旋。

  1.真性踝关节跖屈

  当年幼痉挛型双下肢瘫患儿开始行走时,小腿三头肌的痉挛通常占主导,从而产生“真性踝关节跖屈”步态。表现为在整个步态周期的支持相,踝关节处于跖屈状态,而髋关节和膝关节位于伸直位。真性跖屈可能会被膝关节的过伸畸形所掩盖。这种步态模式很少持续存在,仅在少数痉挛型双下肢瘫的患儿中有见到。更常见于继发于髓内病变引起的痉挛,例如遗传性痉挛型偏瘫。

  2.跳跃步态(伴或不伴有僵直步态)

  跳跃步态在双下肢瘫痪儿非常常见,近端累及更明显,除小腿三头肌痉挛之外,同时伴有腘绳肌和髋屈曲肌群的痉挛。临床表现为踝关节跖屈,膝关节髋关节屈曲,骨盆前倾和腰椎前凸增加。通常由于股直肌在步态周期摆动相的异常放电,出现膝关节僵直步态。而Miller等则认为踝关节在跳跃步态时处于中立位而并非跖屈

  3.假性跖屈(伴或不伴有膝关节僵直步态)

  随着髋关节和膝关节屈曲的逐渐增加,踝关节跖屈逐渐减少。在临床上通常可以出现一个阶段即“假性跖屈”,步态观察仍然可以见到患儿足尖行走而误认为患儿存在踝关节跖屈,而实际上踝关节是处于中立位。矢状面观察踝关节活动,提示踝关节背屈活动范围正常,但是由于在步态周期的支持相髋关节和膝关节都处于过度屈曲状态,而容易误认为踝关节有跖屈。

  4.蹲伏步态(伴或不伴有膝关节僵直步态)

  蹲伏步态定义为踝关节的过度背屈或者跟行足,膝关节和髋关节过度屈曲。这种类型的步态是较严重的双下肢瘫和大多数痉挛型四肢瘫患儿步态进展自然史的一步。遗憾的是,临床上最常见的导致痉挛型双下肢瘫患儿蹲伏步态的原因是年幼患儿单纯的跟腱延长术。一旦延长跟腱术后,如果仍然存在腘绳肌和髂腰肌的痉挛/挛缩没有被发现或者同时治疗,那么患儿会快速出现膝关节和髋关节的屈曲增加。行走过程耗能增加,青春期随后出现膝关节前方疼痛以及髌骨相应的病理性改变。

  冠状面和横断面

  上述分型是建立在观察和对矢状面运动肌群检查的基础上,包括腓肠肌、腘绳肌-股直肌和髂腰肌。但是,大多数的痉挛型双下肢瘫的患儿同时有冠状面和横断面的畸形。在冠状面,髋关节内收肌的痉挛或者挛缩明显,同时还可以出现肢体不等长和髋关节半脱位。

  横断面是临床上最难于观察到的,如果要进行全面的评价则需要进行三维的步态分析。在横断面最常见的问题是骨盆的旋转,股骨内旋,胫骨外旋和足部畸形。如果不能够先解决显著的横断面问题的话,矢状面问题的处理例如痉挛或者挛缩通常会失败。


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