I型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis Type 1，NF-1）是一种常染色体显性遗传疾病，其伴随骨骼畸形的发病率约为10%-25%，其中最常见的是脊柱畸形。NF-1伴脊柱侧凸分为萎缩型和非萎缩型，在萎缩型NF-1脊柱侧凸患者中可能发生肋骨头脱入椎管内（1986年由Flood首次报道）。肋骨头脱位严重可对脊髓造成压迫，引起严重神经损伤并发症。在脊柱手术矫形时如何处理脱入椎管内的肋骨头目前仍处于争议之中。

多数学者认为脊柱矫形之前行肋骨头切除术是预防和治疗神经损伤的主要方式。切除的方式分为前路/后路肋骨头完整切除和只切除椎间孔外侧部分肋骨而保留椎管内肋骨头的“旷置手术”。

Dacher等在1995年报道了1例10岁NF1伴脊柱侧凸女孩，术前出现尿失禁，神经系统检查示双侧踝阵挛，CT显示左第8肋骨头椎管内脱位，后路手术时切除肋骨头，术后神经功能恢复正常;他认为对于肋骨头椎管内脱位的NF1伴脊柱侧凸的病人，应尽早行脊柱融合防止脊髓受压，切除脱位肋骨头能降低神经损害的风险。Major等在1988年报道了1例摔倒后压迫肋骨包块而引起截瘫的NF-1伴脊柱侧凸病例，行前路切除脱位肋骨头，术后神经功能恢复正常。Khoshhal等在2000年报道1例行原位后路融合术(未矫形)后出现神经症状的NF1伴脊柱侧凸的病人，术后6周出现下肢无力和明显的下肢痉挛;术后CT扫描显示右侧第5肋骨头脱位入椎管。行前路减压并切除肋骨头，术后神经症状快速改善。此外，Kamath等(1995年)、Yalcin等(2008)、Abdulian等(2011)均报道NF1伴脊柱侧凸的病人行后路半椎板切除和肋骨头切除，未出现围手术期神经系统并发症。反之，若未对肋骨头进行切除可能导致矫形术后神经损伤。Khoshhal等(2000)和Cappella等(2008)报道术前没有处理NF1伴脊柱侧凸患者椎管内脱位的肋骨头，后路矫形后出现下肢肌力下降。作者认为脊柱矫形使脊髓从凹侧向凸侧的相对正常位置漂移，从而导致未切除的肋骨头压迫脊髓，产生或加重神经损伤症状。

但是，近些年很多学者认为对于萎缩性NF-1伴脊柱侧凸合并肋骨头椎管内脱位患者直接行脊柱矫形是安全的。

仉建国等报道了8例伴肋骨侵入椎管的I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者。手术方式包括单纯后路矫形融合术和生长棒矫形术，均未对突入椎管内的肋骨进行直接干预。术后肋骨椎管内占位比较术前明显减小，同时未出现神经系统并发症。北京协和医院最新研究显示在未切除肋骨头进行矫形手术的情况下，肋骨头椎管占有率由术前平均28.6%下降至23.1%。朱泽章等报道了9例不伴神经损害的I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者，矫形术中保留脱入椎管的肋骨头。结果显示，与术前比较，术后即刻肋骨头脱入椎管内程度明显减小（术前32.8％±9.9％，术后16.8％土15.2％）。术后及随访期间患者神经功能均保持为Frankel E级。邱勇等报道了145名NF-1伴脊柱侧凸患者中23例（15.9%）合并肋骨头椎管内脱位，术中均未进行肋骨头切除，术后CT显示突入椎管内肋骨长度由术前平均9.2mm下降至术后平均5.2cm，且术后均未出现神经损伤并发症。同时，其研究结果显示：椎体偏移和肋椎角（肋骨与椎体前后轴线的夹角）矫形幅度越大，术后肋骨头从椎管内移出的效果越明显。华西医院许建中等报道了6例NF-1脊柱侧凸伴椎管内肋骨头脱位患者进行后路矫形手术，术中同样未处理脱位肋骨头。术后肋骨头椎管内占位情况获得明显改善，同时未出现神经系统并发症。

因此，目前关于NF-1伴脊柱侧凸合并肋骨头椎管内脱位是否需要进行肋骨头切除仍然有争议。若肋骨头突入椎管导致脊髓压迫时，一般建议矫形术前切除肋骨头，如此能提高矫形手术的安全性，解除了脊髓受压的潜在风险。但切除肋骨头也有其相应的缺点，如：增加了手术创伤和出血量，如果肋骨头与硬膜粘连，则有可能造成医源性神经损伤并发症。若肋骨头脱入椎管未压迫脊髓，中外专家对此则各执一词。国外专家多数建议矫形手术前切除肋骨头以避免造成继发脊髓压迫；国内专家则认为不进行肋骨头切除进行脊柱矫形手术是安全的，而且影像学证据表明术后肋骨头侵犯椎管的程度随着脊柱的矫形而减小。

总之，对于NF-1伴脊柱侧凸患者合并肋骨头椎管内脱位的处理应十分谨慎，术前应进行全面而详细的临床和影像学评估，术中仔细操作，结合神经电生理检测，尽量减少神经损伤的风险。

参考文献：略