骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤，好发于儿童生长高峰期，由于骨骺未闭合，其骨骼仍具有很强的生长潜能，如何切除肿瘤实施保肢手术，同时满足患儿骨骼生长发育的需要，是骨肿瘤矫形外科的一大难题。上世纪90年代提出的保留骨骺的保肢术是一种治疗儿童恶性骨肿瘤的方法，一般采用大段同种异体骨移植修复肿瘤切除后的骨缺损，但有移植骨吸收、排斥、不愈合等缺点。我们设计了保留关节面下部分骨骺，利用Ilizarov 支架固定并通过自体骨转移性生长的手术方法修复骨肉瘤切除后的骨缺损，旨在尽量避免或减轻术后双侧肢体不等长，目前国内尚罕见相关报道。我们于2010年3月-2011年3月采用该方法治疗3例骨肉瘤患儿，早期疗效较好。报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组男1例，女2例;年龄10～14岁。病程2周～3个月。肿瘤位于股骨远端1例，胫骨近端2例。入院后行病变部位X线片、CT及MRI检查示，1例胫骨近端肿瘤为成骨性破坏，另2例为混合性破坏;3例患儿干骺端肿瘤均突破骨皮质，肿瘤邻近区见层状骨膜反应，无软组织肿块形成;3例骺板均未闭合，肿瘤邻近骺板，但均未侵及骺板累及骨骺，测量骨端骨骺最高高度1.49～2.42cm，最低高度1.17～1.83cm。胸部CT 检查、全身骨扫描、腹部B超等检查排除肺部及全身其他部位转移。入院后行局部穿刺活检，病理结果示3例均为普通型骨肉瘤，化疗前未于外院行切开活检及治疗。按照San-Julian影像学肿瘤分型，3例均为Ⅱ型。按照Ennecking骨肿瘤外科分型，3例均为ⅡB型。根据保留骨骺的手术分型，本组均为截除部分骨骺，保留关节面下部分骨骺手术。

　　1.2 治疗方法

　　1.2.1 新辅助化疗方案 术前应用阿霉素、顺铂、高剂量(12g/m2)甲氨喋呤、异环磷酰胺各1次，并给予阿霉素、顺铂动脉灌注化疗1次，灌注后对肿瘤供应动脉进行栓塞，共2个疗程。术后伤口愈合后再行化疗，药物及剂量根据术后肿瘤坏死率确定，术后静脉化疗3个疗程。

　　1.2.2 手术方法 手术设计为切除肿瘤保留关节面下部分骨骺，骨骺区截骨在关节面以远距骺板0.5cm，考虑截骨时摆锯及取材耗损约0.1cm，设计保留骨骺最高高度为0.89～1.82cm，最低高度为0.57～1.23cm。均于动脉栓塞后1周行切除肿瘤的保肢手术，以胫骨近端骨肉瘤为例，股骨远端骨肉瘤方法相同。①髂骨取骨：行肿瘤切除前于对侧髂骨棘下1cm，避开髂骨骨骺，取出髂骨大小为5.0cm×1.5cm，分成2段，并取少量松质骨备用。②肿瘤切除：手术取胫骨前方切口，切口经行术前活检穿刺点，将穿刺点及其周围皮肤一并切除，切口于胫骨结节向上达髌骨下极，向下则依据病变在髓内及髓外骨膜反应区确定。按无瘤操作原则在肿瘤外显露病变，根据MRI 显示的肿瘤范围在胫骨肿瘤远端边界外2～3cm处切开骨膜，用线锯截断胫骨，肿瘤端胫骨轻轻掀起，仔细分离胫骨肿瘤后方及前外侧边界区的肌肉组织，防止损伤胫前、后动脉以及胫神经，结扎胫前、后动脉分配至肿瘤的分支血管。近端于胫骨结节处将髌韧带附着点于骨表面肿瘤外切断，向上翻以显露胫骨近端，以电刀烧灼并仔细辨别胫骨近端干骺端与骨骺间的骺板;X线机透视定位下，于骺板上钻入1枚克氏针，并在克氏针引导下，在距骺板5mm处确定胫骨骨骺端截骨平面，以细小摆锯及骨刀截断胫骨，取下肿瘤骨段，在近端骨骺的前、后、内、外区各取少量骨质作为肿瘤边界以外组织送检。将切除的肿瘤于X线下进行放射线评估，确认是否达到术前设计的安全边界。③ Ilizarov支架固定：将术前设计好的Ilizarov支架套入肢体，超关节固定。股骨下段钻入2枚2.5mm克氏针固定，克氏针于术后6周拆除;胫骨平台骨骺交叉钻入2枚2mm克氏针固定;于胫骨远端截取皮质骨骨段长3cm;以1枚克氏针将2段髂骨块与皮质骨骨段穿在一起植于胫骨平台关节面骨骺下，再用2枚克氏针固定，将髂骨松质骨植于骨瓣及骨段周围，将髌腱固定在此段皮质骨上，此骨段与胫骨平台加压，促进愈合。远端再于骨膜下截骨，长约2.5cm，以2枚克氏针固定，该骨块用于骨缺损处的骨段滑移延长。于胫骨远端踝关节上方再以4枚克氏针固定。

　　1.3 术后处理

　　术后对切除的瘤段标本行最终安全边界的病理学评估，如果达不到安全边界，再次手术切除骨骺及关节，必要时行截肢术。术后充分负压引流2周，待每日引流量<20mL 后拔出引流管。常规使用抗生素预防感染，伤口延迟愈合者延长使用抗生素至伤口愈合。1周后利用Ilizarov延长杆，通过旋转螺母推动固定滑移骨段的外固定环向近端移动，进行骨段的滑移延长，每日延长0.8mm，1个月后每日延长1mm;每日延长分4～6次完成，若骨痂生长太慢则需停止延长，待足够多的骨痂生长才能延长，或回缩加压以促进骨痂生长。术后1个半月拆除超关节外固定支架，患儿在逐步负重情况下行康复治疗，恢复关节活动功能。于骨段端端对合后继续加压，促进端端愈合。

　　2 结果

　　3例患儿均顺利完成术前化疗;手术时间120～170min，术中出血量300～500mL。术后病理检查示3例均获得安全手术边界，骺板以远骨骺无肿瘤侵袭，无需再次手术扩大切除或截肢;无血管、神经损伤。1例股骨远端骨肉瘤切除后伤口Ⅰ期愈合;2例胫骨近端骨肉瘤患者因伤口下积液，致胫骨平台骨骺移植骨段下方皮肤愈合不良，经4周换药后愈合。术后3例均获随访，随访时间分别为12、18、24 个月。随访期间无局部复发及远处转移发生。2例患儿在外固定支架固定10个月后，发生外固定克氏针道局限性感染、疼痛，经换药、加强针道护理、抗感染治疗，感染控制。2例胫骨骨段转移延长分别为18.0、9.5cm，骨延长时间分别为7、4.6个月，延长速度分别为每月2.57、2.07cm;1例股骨骨段转移延长16.0cm，骨延长时间为12个月，延长速度为1.20cm/月。1例胫骨近端患儿在延长过程中出现偏移，在延长末端仅有1cm时，给予麻醉下调整恢复端端对合。2例胫骨延长患儿于停止延长8个月后，获得坚强骨性愈合，拆除外固定支架，均能独立负重行走;1例股骨延长患儿因转移性骨生长，骨形成欠佳，延长10个月后开始回缩加压以促进骨痂生长。胫骨近端肿瘤患儿术后24个月末次随访时，下肢全长96.0cm，与健侧比较短缩约1.5cm;胫骨近端肿瘤患儿术后18个月末次随访时，下肢全长75.0cm，与健侧比较短缩约1.0cm;股骨远端患儿术后12个月末次随访时，下肢全长71.5cm，与健侧比较短缩约1.0cm。3例患儿未诉任何骨盆区不适，骨盆无倾斜，取骨区外观无异常，髋部功能良好。2例胫骨近端肿瘤患儿末次随访时膝关节屈曲度分别达90°和120°;股骨远端肿瘤患儿末次随访时，由于骨痂生长欠佳，仍有外固定支架，功能测量不满意。见图1。

　　图1 患儿，男，10岁，左胫骨近端骨肉瘤  a术前MRI示肿瘤组织与骺板接触，未突破骺板  b术中X线透视定位以明确截骨线  c术中切除的肿瘤骨段(长18cm) 箭头示骺板  d切取肿瘤骨段X线透视确认手术边界  e术后采用Ilizarov支架固定X线片 红箭头示拟用于骨段滑移延长的胫骨段，黄箭头示肿瘤远端正常骨组织  f术后骨段滑移延长7个月(已延长18cm)X线片，胫骨块端端对合，但延长骨质仍不坚固  g术后24个月X线片，转移性生长骨质塑形完成  h术后24个月下肢功能

　　3 讨论

　　随着影像技术的迅速发展和新辅助化疗的应用，骨肉瘤患者5年生存率已达60%～70%，保肢率达85%～90%，保肢治疗已成为骨肉瘤治疗的主要方式;但对于儿童骨肉瘤，因其骨骼有很强的生长潜能，已成为肿瘤矫形外科的难题。目前应用较多的保肢方法是人工肿瘤关节置换术，为了彻底切除肿瘤，往往将肿瘤及其附近关节的骨骺一并切除，势必会造成术后肢体不等长，继发下腰痛、骨盆倾斜、代偿性脊柱侧弯等。可延长假体人工关节置换术能在一定程度上解决肢体不等长的问题，但随着时间推移，并发症发生率逐年增加，如感染、术后深静脉血栓形成及假体断裂、下沉、无菌性松动、延长失败、内部组件损坏等，由于并非生物学重建，其远期失败及翻修成为必然，患儿将面临多次手术，且其初次及翻修费用均较昂贵。我们设计的保留骨骺转移性骨生长技术或将为儿童骨肉瘤患者保肢提供新的思路和选择。

　　3.1 保留骨骺的转移性骨生长技术

　　儿童骨肉瘤常发生于生长迅速的长骨干骺端，如股骨下段、胫骨上段等，此阶段骺板尚未闭合。研究表明，在下肢生长中股骨远端的生长潜能为37%，胫骨近端为28%，股骨近端为15%。以肿瘤型人工关节为例，无论是胫骨近端或股骨远端的骨肉瘤，手术均会损伤膝关节两端的生长板，若行人工关节置换术，患侧肢体将丧失65%的生长能力;如果患儿术后身高再增长20cm，患肢出现的短缩将达13cm，巨大差距将严重影响患肢功能。因此对于儿童骨肉瘤的治疗，不但要完整切除肿瘤，在修复骨缺损时还需考虑将来肢体长度的均衡性。保留骨骺的保肢技术旨在尽量保留肢体有生长潜能的骨骺乃至骺板，以避免或减轻术后双侧肢体不等长，改善患儿术后肢体功能，前提是彻底切除肿瘤，不增加手术并发症和局部复发率。我们的体会是，以胫骨近端骨肉瘤为例，手术保留了股骨侧骨骺及骺板，加之保留的胫骨部分骨骺仍具有一定生长潜能，因此该手术可保留患肢近40% 的生长潜能，即患儿若再增高20cm，患肢出现的短缩仅为5cm。保留骨骺的保肢手术对儿童骨肉瘤的治疗优势，使其成为近年研究的热点之一。本组患儿由于随访时间短，目前仅有轻度的肢体不等长。

　　在精确切除骨肿瘤完成保留骨骺手术后，如何修复大段骨缺损是必须面对的难题。对于儿童，理想方法是生物学修复，能有效避免大段异体骨移植并发症的方法是用自体骨修复骨缺损;但若骨缺损长度太长，人体不可能有合适的供骨区取长骨段进行移植。Ilizarov提出了牵张再生规律，即在缓慢持续牵张中，骨骼、肌肉、筋膜、血管、神经、皮肤等组织的细胞增殖和生物合成功能受到激发，在牵张应力条件下再生和生长。我们根据该理论，采用Ilizarov 技术通过骨段滑移延长的方法，利用牵张下骨转移性生长来充填保留骨骺手术后的局部骨缺损。Tsuchiya等认为应用该技术进行保留骨骺保肢术成功的关键之一是肢体病变长度在15cm以内。本组结果显示转移性骨生长的长度可达18cm，超过了Tsuchiya 等报道的范围。2例胫骨肿瘤患儿在完成骨转移性生长后，经过8个月获得坚强的骨性愈合，均能独立负重行走，膝关节屈曲度分别达90°和120°。

　　3.2 常见并发症及防治

　　应用保留骨骺的转移性骨生长技术治疗干骺端恶性骨肿瘤，可能出现的主要并发症有：①针道感染和钢针松弛。由于瘤段切除后的骨缺损长度较大，所需外固定时间长，针道长期与外界相通，钢针长时间使用将导致张力降低，易损伤皮肤软组织，引发针道感染。因此日常护理很重要，需指导患者家属使用消毒乙醇滴进针道，保持针道干燥洁净，及时清除针道渗出物，定期换药，若已出现感染要及时换药和使用抗生素。本组2例患儿于术后10个月发生针道感染，经换药、抗感染治疗愈合。②延长偏移。由于延长过程中骨段过短，单环单针固定的骨段相对不牢固，若周围肌肉、皮肤等组织不对称，形成张力，可能改变骨段延长的方向，发生延长偏移。如果延长较短可采用单环双针固定，以减少偏移。在延长过程中发现的偏移由于转移性生长的骨质较软，可在接近末端时闭合调整;如果闭合调整困难，必要时需切开调整。本组1例在接近末端时麻醉下调整达到端端对合。③延迟愈合或不愈合。该情况发生几率较低，多是由于延长太快或血运破坏所致。Ilizarov的研究提示每日延长以1mm为上限，分2～4次完成则新骨生成好，延长长度越长者越不可急于延长。需要滑移的骨段宜采用骨膜下截骨，保留延长骨段的良好血运，保存骨膜。本组股骨远端肿瘤患儿延长骨段骨膜血供在操作中有可疑损伤，术后发现成骨欠佳，给予放缓延长速度;由于成骨仍差，进而改为回缩加压，以促进骨痂生长，等待有足够的骨痂生长后再继续延长。④关节僵直。骨段滑移延长非肢体延长，对肌肉组织、皮肤组织造成影响较小;但由于在关节部位进行长时间固定，易导致关节僵硬。因此，超关节固定应控制时间，我们选择在关节面骨骺与植骨段愈合后拆除超关节固定支架(通常为6周)，拆除超关节支架后加强关节活动的康复训练，可有效避免关节僵硬。但在股骨侧由于大腿肌肉丰厚，多枚交叉外固定克氏针贯穿肌肉肌腱并固定，即使移除超关节固定支架，仍会影响关节的活动。后期可通过功能锻炼，负重行走，以减轻肌肉关节挛缩。⑤其他并发症，如骨折，神经、血管损伤，本组尚未发现。

　　综上述，虽然在应用保留骨骺的转移性骨生长技术治疗儿童干骺端骨肉瘤的过程中出现了并发症，但均易矫正;该技术治疗周期较长，但有效解决了儿童保肢术后因发育导致肢体严重不等长的问题。 本组3例患儿术后随访至今未见复发，无大段同种异体骨移植常见并发症出现，无下肢神经牵拉症状，2例拆除支架患者已可正常生活、学习。本组病例数较少，随访时间尚短，该技术远期疗效仍需进一步临床观察。

　　参考文献(略)