目的：观察吉西他滨联合多西他赛治疗进展期骨与软组织肉瘤的有效性和安全性。

　　方法：本试验为前瞻性研究，收集2008年12月至2015年12月就诊于北京大学人民医院骨肿瘤科，所有进展期骨与软组织肉瘤(尤文肉瘤除外)，给予GT方案化疗，具体为多西他赛(75 mg/m2,d8)联合吉西他滨(1000 mg/m2,d1、d8)，每21天为1周期。每2周期按RECIST 1.1标准评估疗效，每周期按NCI-CTC 3.0评估不良反应。研究终点为出现疾病进展。

　　结果：共58例进展期高级别骨与软组织肉瘤患者入组，其中骨肉瘤30例，软组织肉瘤28例，无失访患者，年龄10-55岁，中位年龄22岁，合计周期GT方案化疗164周期。在30例骨肉瘤患者中，客观缓解率(ORR, objective response rate)为0，疾病控制率(DCR, disease control rate)为10.0%(3/30)，平均疾病控制时间(DDC, duration of disease control)为3.3个月。在软组织肉瘤患者中，客观缓解率为7.1%(2/28)，疾病控制率为39.3%(11/28)，平均缓解持续时间(DOR, duration of response)为3.5个月，平均疾病控制时间为3.9个月。主要不良反应为骨髓抑制，其中3级以上反应者6例，皮疹2例，3级以上恶心、呕吐等胃肠道反应1例，无明显肝肾功能损伤。

　　结论：吉西他滨联合多西他赛方案治疗进展期高级别骨与软组织肉瘤安全性良好，但在骨肉瘤治疗中疗效不满意，在软组织肉瘤中有一定疗效。