1 病例介绍

　　患者 男，15岁。颈背部不适2年，无明显诱因进行性加重并活动受限1月余，于2013年2月入院。患者右手麻木、无力，无明显行走不稳，大小便正常。查体：颈椎生理曲度存在，颈椎屈、伸、侧弯及旋转活动稍受限，棘突及椎旁无明显压痛;左股骨远、近端及右股骨近端、右胫骨近端、右尺桡骨远端均可触及表面光滑、质硬、无活动及轻压痛包块，与周围组织无明显粘连;皮温正常，无静脉怒张;右手感觉麻木，痛觉减退，肌力3～4级，握力明显减弱;右侧Hoffmann征及双侧Babinski征阳性，生理反射存在。X线片示C₃椎体后缘可见不规则团状高密度影(图1a);四肢其他部位长骨干骺端增粗、变形，皮质变薄，骨疣向旁突出，外形不一。CT示C₃椎体后上缘偏右侧可见一不规则骨性突起突向椎管内，边界清晰，大小约2.1cm×1.3cm，病灶表面呈菜花状改变，局部骨皮质完整，其内骨小梁与C₃椎体骨小梁相连，局部硬膜囊受压掀起，椎管狭窄(图1b)。MRI示C₃椎体后上缘局限性突起，部分与椎体相连，呈等T1、等T2信号，硬膜囊及同层脊髓明显受压，注入钆喷酸葡胺后病变无异常增强(图1c)。诊断：C₃椎体病变伴椎管内占位，遗传性多发性骨软骨瘤。

　　全麻下取后路正中切口，暴露C₂～₄椎板和关节突。定位C₂椎弓根进钉点后于两侧植入26mm椎弓根螺钉，在C₃、₄左侧侧块植入14mm侧块螺钉。在C₄右侧侧块开口备用，咬除右侧椎板、棘突，磨除右侧关节突和C₃椎弓根;探查见病变上方位于C₂椎板下缘，累及整个C₃椎板区，约占3/5椎管区域;利用“蛋壳”技术磨除病变内部骨质，切除残余表面骨皮质。探查见脊髓压迫解除及后方无明显突出物后，在C₄右侧侧块植入14mm侧块螺钉，放置连杆并自体髂骨植骨。然后更换仰卧位行前路手术，取右侧颈前颌下一横指切口，长约5cm;透视定位C₂、₃间隙，C₂、₄椎体上安置撑开器并适当撑开，行C₃椎体次全切除，完整切除与椎体连接的残余病变，见脊髓受压解除，探查C₃椎体后缘无突起物，处理C₂下、C₄上软骨面后植入椎间融合器，取前路钢板植于C₂～₄椎体前方。切除组织病理检查结果为骨软骨瘤。术中出血约600mL。患者术后即感右手活动较术前灵活有力，麻木感觉明显减轻。48h后颈胸支具保护下下地活动。术后3d影像学复查提示内固定物位置良好，椎管内占位彻底切除。术后7d出院时右手麻木感觉消失，肌力4～5级。术后1年颈椎X线片未见肿瘤复发，右手肌力5级。见图2。

　　2 讨论

　　遗传性多发性骨软骨瘤发病原因尚不清楚，一般认为与先天性胚胎缺陷和多种基因有关。CT和MRI是诊断脊柱骨软骨瘤的首选方法，典型表现为有蒂或无蒂的骨性突起，皮质和松质均为正常骨相连，肿瘤游离端可见透亮软骨阴影，伴不规则钙化或骨化。MRI对评价肿瘤与周围软组织的关系及继发性改变意义更大，增强扫描软骨帽不增强，与透明软骨缺乏血管有关。手术方法可分为前路、后路及前后联合入路病灶切除固定术。前路手术能直接解除压迫脊髓的前方病变，切除C₃椎体后缘病灶，并融合固定、稳定手术节段;但操作空间有限，且CT及MRI示C₃椎体后缘病灶压迫同层脊髓偏向左侧，椎管狭窄明显，直接切除椎管内病变可能损伤脊髓，如果病变与硬膜粘连，易撕裂硬膜。后路手术操作简便、危险性小，并可通过脊髓后移间接达到减压目的;但上颈椎肿瘤体积一般较大且范围广，单纯后路手术不能彻底切除C₂、₃椎体后缘深在病灶，导致复发或恶变。因此，本例先行后路肿瘤侧半椎板切除，扩大椎管容积，避免损伤脊髓，从肿瘤侧利用“蛋壳”技术磨除肿瘤表面骨质后，切除“蛋壳”，使脊髓移位，解除肿瘤对脊髓的大部分压迫，同时脊髓前方空间明显增大，为前路切除肿瘤奠定基础，降低了术中并发症的风险。本例患者术后症状明显缓解，无相关并发症发生，获较好疗效。