患者男,30岁,因脑瘤术后4年,左侧枕骨后部疼痛1月余冶于2015年4月27日入院。患者4年前无明显诱因下出现左侧视力改变,视物倾斜,至当地医院颅脑CT 示:左侧大脑半球占位病变。患者行手术治疗(具体不详),术后病理示骨外尤文肉瘤。6个月前患者肿瘤复发,于当地医院再次手术治疗,术后予放疗3个月。患者1月前无明显诱因下出现左侧枕骨后部肿块来我院就诊。查体:神志清楚,言语迟钝,表达时有不清。左枕骨后部肿块,大小5.2cmx5.4cm,质硬,压痛阳性,活动度较差,皮温正常。四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理征阴性。2014年12月22日外院头颅CT:左侧颈后上部肿块(图1)。入院后完善相关检查,排除手术禁忌证后,与患者充分沟通,于2015年5月6日行全身麻醉下左枕骨外肿块切除术。术中见肿瘤与周围组织粘连、血供丰富、边界清楚、质硬,颅骨有增生及破坏,肿瘤大部分位于颅骨外。分离肿瘤与头颊肌,以超声刀沿肿瘤蒂部完整切除肿瘤,见肿瘤直径约5cm,质硬,切除的肿瘤组织送病理检查(图2)。逐层缝合皮下组织及皮肤。患者术后切口一期愈合,无相关并发症。术后1周病理结果镜下所见肿瘤细胞异型增生,提示头枕部小圆细胞恶性肿瘤;病理组织HE染色阳性(图3A),PAS染色部分阳性(图3B);免疫组化结果:Vim阳性(图3C),CD99阳性(图3D),20%细胞Ki67阳性(图3E),S—100阴性(图3F)。结合患者病史及相关检查结果,明确诊断为骨外尤文肉瘤。术后患者要求转入肿瘤科继续治疗,随访未见肿瘤复发迹象,目前患者病情平稳。

　　图1 术前患者颅脑CT,提示左枕骨区占位病变 图2 患者术中切下瘤体组织的肉眼观 图3 术后病理检查 3A HE 染色阳性(x400)3B PAS染色部分阳性(x400) 3B PAS 染色部分阳性(x400) 3C Vim 阳性 3D CD99 阳性 3E 20% 细胞Ki67 阳性 3F S-100阴性 图3C～3F 为免疫组织化学染色

　　讨论 综上所述,骨外尤文肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,发生于颅内者更为罕见。骨外尤文肉瘤镜下结构和染色体变异与尤文瘤类似,是一种特殊的尤文瘤,原发病于颅内软组织极为罕见,至今未见相关报道。统计临床相关报道,骨外尤文肉瘤占尤文肉瘤报道数的1/10,其5年生存率为6%～50%。刘福坤等总结认为,本病早期症状不明显,间歇性局部疼痛为多数患者最早的主诉,夜间疼痛加剧,后期可出现持续性疼痛。局部肿胀软组织产生压迫时,临床表现为颅内压增高及相应神经系统体征。对于局限性的有压迫症状的患者,采用手术和放疗效果好。手术目的在于切除肿瘤及受累颅脑组织,缓解颅内高压,术后明确诊断。Sluga等对85例尤文肉瘤患者肿瘤切除范围和生存率的研究发现,根治性广泛切除手术患者的5 年生存率更高。肿瘤病灶能够完整切除的均应实施手术,在此基础上尽量保留其功能,提高患者的生活质量。

　　骨外尤文肉瘤的影像学表现缺乏特征性,诊断困难,确诊有赖于病理学免疫组织化学检查。需要与其它小圆细胞恶性肿瘤鉴别,如原始外胚层肿瘤、骨尤文肉瘤、转移性神经母细胞瘤、转移性小细胞癌鉴别。

　　发生于脑部的肿瘤,手术的难点在于保证术野清楚及不损害瘤体以外的血管和神经。术中笔者应用超声刀进行肿瘤的切除,手术时间短,术野清楚,出血少,无神经损害。

   选自《中华解剖与临床杂志》

　　参考文献(略)

　　作者单位：南京中医药大学(刘磊);南京中医药大学附属徐州中心医院骨科(韩猛、汤浩)，前2位作者对本文有同等贡献