目的：探讨神经纤维瘤病合并脊柱侧凸畸形患者的手术治疗策略及其治疗效果。

　　方法：回顾性分析33例神经纤维瘤病性脊柱畸形的患者，根据影像学表现分为非营养不良型侧凸11例，营养不良型侧凸22例，包括严重侧后凸畸形5例，合并有椎旁神经纤维瘤的侧后凸畸形4例。非营养不良型侧凸均采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形、植骨融合术。营养不良型侧凸如侧凸角度不大，后凸50°以内，同样采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形、植骨融合术：如侧后凸畸形僵硬，则采用后路顶椎区域截骨、椎弓根螺钉内固定矫形术。对合并有椎旁神经纤维瘤的畸形，采用前路椎旁神经纤维瘤切除，顶椎区域松解植骨，分期后路固定矫形术。所有病例行完整的影像学检查，对畸形矫正和随访结果进行评估。

　　结果：患者手术时的平均年龄14.9岁，平均随访时间2.8年。非营养不良型侧凸患者的侧凸矫正率为63.4%，随访时角度丢失6.9°。营养不良型侧凸患者的侧凸矫正率为53.4%，随访时角度丢失4.6°，后凸矫正52.3%，随访时角度丢失3.6°。合并有椎旁神经纤维瘤的畸形侧凸矫正率为55.4%，随访时的角度丢失2.2°。共有3例患者随访时角度丢失大于10°，2例患者因内固定失败进行了翻修手术。

　　结论：神经纤维瘤病性脊柱畸形治疗较为复杂，难度较大。对于侧凸角度不大，后凸500以内的畸形，多参照AIS的治疗策略，行后路固定融合术。对于重度僵硬的侧后凸畸形，需要行顶椎区域截骨来恢复冠状面和矢状面平衡。合并有椎旁神经纤维瘤的侧后凸畸形，行前路肿瘤切除后建议在顶椎区域松解并椎间植骨，分期行后路内固定矫形融合术。