高鹏  翁习生  钱文伟  李晔  陈峰　范彧

　　背景:血友病性跟腱挛缩症是血友病的常见下肢合并症,可导致下肢不等长、活动受限等症状。在全面的围手术期凝血因子替代治疗下手术矫正跟腱挛缩可极大改善患者的生活质量。

　　目的:探讨外科治疗血友病性跟腱挛缩症的围术期处理方法、术式选择及疗效。

　　方法:回顾性分析1998年6月至2014年2月收治的血友病性跟腱挛缩患者15例(15足),均为男性;年龄18~41岁,平均24.6岁;左侧7例,右侧8例。其中甲型血友病11例,乙型血友病4例。病程11~84个月,平均30.2个月。术前根据美国矫形足踝协会(AOFAS)评分为(41.2±20.1)分,简明健康调查量表(SF-36量表)评分总分为(41.4±17.7)分。入院后行凝血因子预试验,制定围术期凝血因子替代治疗方案,均行跟腱Z型延长术。

　　结果:手术时间55~75 min,平均61 min;术中使用止血带,出血量均20 ml,围术期均未输异体血。术后14例手术切口Ⅰ期愈合,1例伤口裂开,经换药后3周愈合。术后无感染、下肢深静脉血栓形成、神经损伤等并发症发生。患者均获得随访,随访时间为6个月~15年5个月,平均21个月。术后3个月及6个月随访时,AOFAS评分分别为(77.8±16.7)分和(79.8±12.5)分,SF-36量表评分分别为(73.6±13.8)分和(77.7±11.2)分,与术前相比均有统计学差异(P0.05);术后3个月与术后6个月比较均无统计学差异(P0.05)。

　　结论:手术治疗可以纠正血友病性跟腱挛缩患者的马蹄足畸形,改善足部负重及行走功能。术前行凝血因子预试验、围手术期行凝血因子替代治疗可降低术后大出血的发生率。