目的：评估半椎体切除和短节段椎弓根钉系统内固定融合治疗先天性半椎体的疗效。

　　方法：50例手术方式有经前或后路联合半椎体切除并同时行前或后路短节段椎弓根螺钉矫形内固定脊柱融合术，凸侧短节段椎体内固定植骨融合术，后柱部分切除，椎弓根钉固定，后外侧植骨融合术;随访术前、术后和最后一次脊柱全长正侧位X 光片，测量并记录脊柱侧弯及后凸的Cobb角。

　　结果：除1例因(T11-12)半椎体畸形术后5 月椎弓根钉脱出、假关节形成、侧弯加重外，其余病例冠状面半椎体节段侧弯术前平均45.3°，术后14.9°，矫正67.1%;最后一次随访时平均13.5°，矫正70.2%;冠状面主侧弯术前平均47.6°，术后18.2°，矫正61.8%;最后一次随访时平均16.0°，矫正66.4%;矢状面半椎体节段术前有10.1°后凸畸形，术后恢复至正常生理曲度范围。手术后头侧和尾侧代偿弯也得到了明显改善。

　　结论：前或(和)后入路切除半椎体后，使用短节段的前路固定或者后路椎弓根螺钉系统可满意地矫正侧后凸畸形，其基本治疗策略如下1)根据患者的不同畸形类型及自然病程结合不同年龄脊柱的生长潜能选择正确的治疗方法及手术方式;2)完全分节型先天性半椎体畸形应尽早治疗，<3岁患儿采用半椎体切除+器械内固定矫形及前后路脊柱融合是合适的方法。半椎体切除应采用后路为宜，也可采用前后路联合切除，包括胸腔镜前路切除;3)内固定的选择5 岁前，前后路内固定宜选择椎板钩棒系统，5至6岁以后可选择椎弓根钉内固定系统，是否单侧或双侧应用内固定可根据不同年龄及不同病程类型选择。侧方椎体钉棒系统可适合不同年龄患儿。短节段内固定系统是先天性脊柱侧凸矫形术中理想的内固定方式。