【摘要】

　　目的 探讨一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天脊柱侧凸的安全性和有效性。

　　方法 回顾性分析2007年9月至2010年11月行一期后路脊椎截骨术治疗的合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天脊柱侧凸患者24例，男11例，女13例；年龄12～28岁，平均（15.6±3.3）岁。合并I型脊髓纵裂11例、II型脊髓纵裂13例。术前冠状面Cobb角80°～135°，平均93.4°±13.9°；柔韧性4.9%～28.3%，平均13.9%±7.1%。对合并I型脊髓纵裂患者，截骨矫形前先切除骨性纵隔；对合并II型脊髓纵裂患者直接行截骨矫形术，脊髓纵裂不予处理。

　　结果 全部病例随访24～68个月，平均（44.5±17.4）个月。手术时间395～895min，平均（554.7±118.4）min；术中失血量1000～9600ml，平均（3741.7±2260.0）ml；术中输血量800～8850ml，平均（3711.3±2059.4）ml。术后矫正率47.2%～96.7%，平均（65.9%±11.3%）；末次随访矫正率40.7%～94.5%，平均（62.7%±12.0%）；矫正率丢失0.3%～8.9%，平均（3.0%±2.4%）。6例出现术后并发症（25%，6/24）：术后即刻暂时性神经损害加重3例（12.5%，3/24）、脑脊液漏2例（8.3%，2/24）、胸膜破裂1例（4.2%，1/24），无永久性神经损害并发症。3例术后即刻出现神经并发症患者均于出院后1周至6个月恢复至术前水平或较术前改善。

　　结论 一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天脊柱侧凸安全有效，一期手术并未增加神经并发症的风险。但手术时间较长，术中出血量较大。

【关键词】 先天性脊柱侧凸；脊髓纵裂；一期；截骨术

【证据等级】治疗性研究Ⅳ级

　　先天性脊柱侧凸及脊髓纵裂均与胚胎期前8周发育异常有关。在临床上二者常伴发，4.9%～21%的先天性脊柱畸形患者同时合并脊髓纵裂畸形。Pang等将脊髓纵裂分为两种类型：I 型脊髓纵裂，病变区有两条半脊髓，每一条半脊髓拥有各自的硬脊膜囊，两个硬膜囊形成一个鞘，内有骨性或软骨性间隔；II型脊髓纵裂，病变区两条半脊髓位于同一个硬脊膜囊内，中间有纤维间隔分隔。在进行脊柱畸形矫正时是否需要处理脊髓纵裂、如何处理脊髓纵裂、何时处理脊髓纵裂目前尚未达成共识。

　　大多数学者认为首先需要处理脊髓纵裂畸形，3～6月后再进行脊柱畸形矫正。近年来也有文献报道一期后路单纯矫形同时治疗脊髓纵裂和脊柱畸形，其手术效果和安全性与分期手术相似。我们曾报告45例先天脊柱畸形合并脊髓纵裂患者采用一期手术治疗取得了与分期手术接近的矫形效果，且不增加并发症的发生率，手术安全有效。

　　对合并脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱畸形，常常需要进行截骨手术。然而是否可以行一期脊椎截骨手术治疗合并脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱畸形目前尚无相关研究。我们对合并I型脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱畸形一期手术切除骨性间隔，同时行截骨术；对合并II型脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱侧凸直接截骨矫形。本研究回顾性分析合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天脊柱侧凸患者的一期后路脊椎截骨术治疗，探讨：（1）一期后路脊椎截骨术的安全性。（2）一期后路脊椎截骨术的有效性。（3）术后出现神经并发症的原因。

资料与方法

一、一般资料

　　2007年9月至2010年11月行一期后路脊椎截骨术治疗的合并脊髓纵裂的重度僵硬性先天脊柱侧凸（冠状位主弯Cobb角度＞80°，柔韧性＜30%）24例，男11例，女13例；年龄12～28岁，平均（15.6±3.3）岁。按照先天性脊柱畸形分类可分为形成障碍1例、分节不良3例、混合型20例；颈胸段2例、胸段17例、胸腰段5例。依据Pang分型，I型脊髓纵裂11例、合并 II 型脊髓纵裂13例。合并脑脊膜膨出（出生后6个月发现并行手术治疗）和小脑扁桃体疝畸形（ II型脊髓纵裂患者，已在神经外科手术治疗）各1例，脊髓拴系12例。记录和分析患者的年龄、性别、临床体征、影像学表现。术前冠状面Cobb角80°～135°，平均93.4°±13.9°；柔韧性4.9%～28.3%，平均13.9%±7.1%。

　　术前神经系统体格检查有阳性体征6例，均为合并I型脊髓纵裂患者。具体表现为进行性左下肢肌力下降伴小腿肌肉萎缩2例、进行性左下肢肌力下降2例、双下肢感觉减退伴随左下肢肌力下降1例、双侧大腿外侧感觉减退1例。

二、术前评估

　　术前常规拍摄站立脊柱全长正侧位、俯卧左右bending位X线片，测量冠状面主弯Cobb角。以冠状位躯干偏移距离（C7铅垂线与骶骨正中线的距离）来判断冠状面平衡，以矢状位躯干偏移距离（C7铅垂线与过S1后上角垂线的距离）来判定矢状面平衡。冠状位躯干偏移距离＞20mm，矢状位躯干偏移距离＞20mm为矢状面失衡。

　　术前行全脊柱三维CT扫描及MR检查，利用快速成型技术制作模型，明确脊柱侧凸和脊髓纵裂类型，以及是否合并其他椎管内畸形。行心脏及腹部B超筛查有无心血管系统或腹部脏器畸形。行肺功能检查，对严重限制性肺通气功能障碍患者指导术前吹气球等肺功能锻炼。

三、手术方法

（一）术前牵引
　　4例脊柱侧凸畸形严重患者术前（冠状面Cobb角＞100）行头环牵引。牵引4～12周，牵引开始重量为2～3kg，最大牵引重量为体重的一半，为避免废用性骨质疏松，每日卸下牵引步行锻炼1～2h，牵引期间无新发神经损伤症状。

（二）麻醉与体位
　　全身麻醉，患者俯卧位，自上端固定椎棘突至下端固定椎棘突，沿上下端固定椎间的各椎体棘突连线做弧形切口。

（三）脊髓纵裂的处理
　　对合并I型脊髓纵裂患者首先于骨性纵隔所在节段行椎旁肌肉显露，骨膜下剥离显露骨性纵隔。以咬骨钳或磨钻切除骨性纵隔，探查骨性纵隔是否完全切除并彻底止血。对合并Ⅱ型脊髓纵裂的患者截骨矫形前不予处理脊髓纵裂畸形（图1）。

（四）截骨
   1.全脊椎截骨术（14例）
于顶椎区凸侧距离肋横突关节2cm处切断并切除近端肋骨约2～3cm，咬除该椎体全椎板及上下关节突。于凸侧经横突-椎弓根-椎体切除前方椎体及其邻近上、下椎间盘和软骨终板椎体切除前方椎体及其双侧椎间盘和软骨终板。同法处理凹侧，使之与凸侧贯通。截骨完毕后使用平移技术安装内固定系统，凸侧加压闭合截骨间隙，凹侧撑开完成矫形。

   2.经椎弓根楔形截骨术（10例）
于顶椎区凸侧距离肋横突关节2cm处切断并切除近端肋骨约2～3cm，咬除该椎体椎板及上下关节突。凸侧经横突-椎弓根-椎体切除前方椎体及其邻近上、下椎间盘和软骨终板，凹侧打开椎间孔，形成冠状面凸侧宽、凹侧窄的截骨间隙。使用平移技术安装内固定系统行凸侧加压闭合截骨间隙，凹侧撑开完成矫形。

图1  脊髓纵裂切除及截骨示意图  a 显露骨性纵隔  b切除骨性纵隔  c 骨性纵隔完全切除  d 显露顶椎椎体  e 凸侧行截骨术  f顶椎区完成截骨  g闭合截骨间隙完成矫形术。(第一行自左向右a、b、c，第二行自左向右d、e、f、g)

将切除的椎板和椎体修剪成碎骨粒，植入截骨间隙（24例）。异体骨板（北京大清生物技术有限公司）重建椎管后壁（14例），安装横联。放置引流管，缝合伤口。整个手术过程均在脊髓监护下进行。

本组使用内固定系统：美国枢法模legacy 9例，上海三友15例。

（五）术后处理及康复

术后常规给予预防剂量广谱抗生素5d预防感染, 术后出现神经症状患者予以地塞米松20mg/d , 共3 ~ 4d; 引流管引流量24h内<100mL时拔除，开始佩戴支具下床活动, 支具保护12个月。

四、随访及观察指标

术后3、6、12、24个月门诊随访，拍摄站立全脊柱正侧位X线片，记录观察患者术前、术后及随访期内肢体感觉、运动功能状况。以后每5年定期复查。测量冠状面主弯Cobb角、冠状面及矢状面脊柱平衡，计算术后矫正率、末次随访矫正率及末次随访矫正率丢失。

术后冠状面主弯Cobb角矫正率：

末次随访冠状面主弯矫正率：

五、统计学处理

　　应用SPSS 17.0统计软件（SPSS公司，美国）进行统计学分析。计量资料以均数±标准差（ ±s）表示。应用W检验对数据进行正态性检验。手术时间、失血量和输血量，术前、术后、末次随访冠状面Cobb角，以及术后与末次随访时矫正率数据均呈正态分布。对于I型脊髓纵裂和Ⅱ型脊髓纵裂手术时间、术中失血量和输血量的比较采用成组设计资料t检验。I型脊髓纵裂和Ⅱ型脊髓纵裂的各分组内术前、术后、末次随访冠状面Cobb角比较采用配对设计资料t检验；术后与末次随访时矫正率的比较采用配对设计资料t检验。检验水准α值取双侧0.05。

结果

一、手术一般情况

　　本组手术时间395～895min，平均（554.7±118.4）min；术中失血量1000～9600ml，平均（3741.7±2260.0）ml；术中输血量800～8850ml，平均（3711.3±2059.4）ml。I型脊髓纵裂患者的手术时间、失血量及输血量高于Ⅱ型脊髓纵裂患者，差异有统计学意义（P＜0.05，表1）。1例患者闭合截骨断端时脊髓监护的运动诱发电位波形消失，立即予以撑开、截骨端植骨支撑，约15min后运动诱发电位波形恢复；术中1例患者胸膜破裂，立即予以缝合、止血。术中脑脊液漏2例，予以留置引流对症处理。其它患者术中经过顺利，无其它并发症发生。

　　表1 Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者组间手术时间、失血量及输血量的比较（ ±s）

二、脊椎截骨的疗效

　　本组术前冠状面Cobb角80°～135°，平均93.4°±13.9°；术后冠状面Cobb角3°～62°，平均32.5°±13.9°；末次随访时冠状面Cobb角5°～67°，平均35.7°±14.9°。合并I型脊髓纵裂和Ⅱ型脊髓纵裂组内比较，患者术前和术后，以及术后和末次随访时冠状面Cobb角的差异均有统计学意义（P<0.05，表2、3）。

表2 Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者组内术前和术后冠状面Cobb角的比较（±s）

表3 Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者组内术后和末次随访冠状面Cobb角的比较（±s）

　　本组术后矫正率平均65.9%±11.3%，末次随访矫正率平均62.7%±12.0%，末次随访矫正率丢失平均3.0%±2.4%。不同脊髓纵裂分型患者组内术后与末次随访时冠状面Cobb角矫正率的差异均有统计学意义（P<0.05，表4）。

表4 Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者术后及末次随访矫正率的比较（±s，%）

术前C7铅垂线与骶骨正中线的距离为0.2～3.3cm，平均（1.2±0.8）cm；C7铅垂线与过S1后上角垂线距离为0.3～3.4cm，平均（1.3±0.8）cm。术后C7铅垂线与骶骨正中线的距离（即冠状位躯干偏移）为0.2～2.2cm，平均（1.0±0.7）cm；C7铅垂线与过S1后上角垂线距离（即矢状位躯干偏移）为0.3～4.5cm，平均（1.1±0.8）cm。所有患者躯干冠状面及矢状面平衡均良好（图2）。

图2 女，18岁，先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂。行一期椎管内T11-12骨性纵隔切除，L1经椎弓根楔形截骨，T6-L4植骨融合内固定术。a、b术前站立位全脊柱X线片示冠状位Cobb角84°，C7铅垂线与骶骨正中线的距离为3.3cm，矢状位上C7铅垂线与过S1后上角垂线的距离为1.2cm  c、d、e、f、术前CT及MRI示：Ⅰ型脊髓纵裂，骨性纵隔位于T11-12平面  g、h术中于T11-12平面切除骨性纵隔，L1经椎弓根楔形截骨后闭合截骨断端（如箭头所示）  i、j术后即刻站立位全脊柱X线片示冠状位Cobb角31°，C7铅垂线与骶骨正中线的距离为1.8cm，矢状位上C7铅垂线与过S1后上角垂线的距离为1.3cm  k、l术后2年站立位全脊柱X线片示冠状位Cobb角32°，C7铅垂线与骶骨正中线的距离1.8cm，矢状位上C7铅垂线与过S1后上角垂线的距离1.5cm。【X线片a、b，CT片c、d（自左向右），MRI片自左向右e、f（自左向右），术中照g、h（自上向下）, X线片i、j、k、l】。

三、神经功能恢复

　　术前神经系统检查有阳性体征的6例，末次随访时4例神经症状明显改善，2例与术前比较无明显变化。4例神经症状改善患者中3例术后即刻出现神经损害症状加重，经过激素冲击、营养神经及康复功能锻炼治疗后，其末次随访时下肢肌力不但完全恢复，而且较术前明显改善；1例术前双侧大腿外侧感觉减退，末次随访时右侧大腿感觉完全恢复、左侧不完全恢复。

四、术后并发症

　　本组并发症发生率为25%（6/24）。术后发生短期神经并发症3例，均为I型脊髓纵裂患者，且术前已存在进行性神经损伤症状，均在出院后1周、3个月、6个月恢复至术前水平，末次随访时较术前改善。合并I型脊髓纵裂和II型脊髓纵裂的患者均未发生远期神经并发症。
1例合并I型脊髓纵裂的脊柱侧凸畸形患者主胸弯Cobb角107°、柔韧性为14.9%，术前左下肢无力，并逐渐加重。术前行头环牵引治疗，牵引治疗期间无新发神经损害症状。术中切除骨性纵隔及截骨前后脊髓监护正常，但闭合截骨断端时脊髓监护的运动诱发电位波形消失，考虑是过度闭合截骨断端造成脊髓压迫，立即予以撑开、截骨端植骨支撑，约15min后运动诱发电位波形恢复。术后患者左下肢肌力1-2级，会阴区皮肤感觉和大小便功能正常。术后影像学检查示内固定位置良好、无血肿压迫等，考虑神经损害加重是手术中过度闭合截骨断端所致。经过激素冲击治疗及营养神经治疗，术后6个月患者左下肢肌力恢复到术前水平，术后2年随访肌力较术前明显改善。

　　另2例合并I型脊髓纵裂的脊柱侧凸畸形患者术前进行性左下肢肌力下降。手术过程中脊髓监护信号正常，术后左下肢肌力下降为2-3级。术后影像学检查示内固定位置良好，无血肿等脊髓压迫情况。患者术中失血分别为5000ml、8300ml，考虑这2例术后神经损伤症状与术中失血过多有关。前者术后1周左下肢肌力恢复至术前水平，后者术后3个月左下肢肌力恢复至术前水平。末次随访时肌力较术前明显改善，恢复至正常水平。

　　其他并发症：术中发生胸膜破裂1例，立即予以缝合、止血，并在恢复自主呼吸前行正压通气使肺膨胀，术后无胸腔积液和肺不张；术后发生脑脊液漏2例，经对症处理后愈合。本组无深静脉血栓形成及肺栓塞、肺部感染、气胸、胸腔积液、泌尿系感染、伤口感染、假关节形成、死亡等严重并发症。

表4 Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者术后并发症情况（24例）

讨论

一、一期脊椎截骨术治疗的有效性

一期脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱畸形的安全性及有效性目前尚无相关研究。Lenke等及kim等应用全脊椎截骨术治疗严重脊柱畸形的矫正率为51%~68%；本组病例的平均矫正率为65.9%±11.3%，且患者躯干平衡状态良好。由此可以看出，采用一期截骨术对合并脊髓纵裂的脊柱畸形进行矫形，可取得与单纯脊柱畸形（不合并脊髓纵裂）病例相似的矫形效果。本组术前有神经损害症状的6例患者中，3例术后即刻出现神经症状加重，但在末次随访时神经损害症状完全恢复并较术前明显改善；1例神经功能得到改善。神经功能改善率为66.7%（4/6），与既往文献报道结果接近。这说明一期手术不但能有效矫正脊柱畸形，也能够改善由于骨性纵隔引起的神经损害症状。

二、一期脊椎截骨术治疗的安全性

Auerbach报告应用全脊椎截骨术治疗的脊柱畸形患者105例，手术主要并发症的发生率为24.8%，包括术中神经根损伤和术后神经症状。Kim等报告全脊椎截骨术治疗的233例脊柱畸形中总体并发症发生率为40.3%、神经损伤并发症发生率14%（永久性和暂时性神经损伤并发症）。在对采用手术治疗的单纯脊髓纵裂患者进行的回顾性研究中，手术并发症（神经损害、术后脑脊液漏、感染等）的发生率为7%~31%，在大样本病例中术后神经损伤并发症的发生率基本上稳定在7%左右。在本研究中，一期脊椎截骨术治疗严重僵硬性脊柱侧凸的手术总体并发症为6例（25.0%，6/24），神经并发症发生率为3例（12.5%，3/24）。因此，一期后路脊椎截骨术治疗重度先天僵硬性脊柱侧凸合并脊髓纵裂并未增加手术并发症的风险，尤其是神经并发症，说明一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的脊柱侧凸是安全的。

三、一期脊椎截骨术并发症原因分析

本研究中3例患者术后即刻发生了神经损害并发症，可能是由于术中失血量大、脊髓短暂缺血或截骨矫形时过度闭合截骨断端所致。因此，一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂的先天性脊柱侧凸要求矫形外科医生对骨性脊髓纵隔切除和脊柱截骨两个术式都非常熟练，而且应充分估计手术时间和出血量。术中注意避免截骨断端错位，截骨及矫形过程中密切观察硬膜皱褶和张力改变，出现异常情况予以及时处理。对于合并I型脊髓纵裂患者，手术顺序应首先显露并切除骨性纵隔，然后再暴露预定融合节段进行截骨和矫形，以减少周围创面渗血对手术视野的影响，以及术中出血量。

四、一期脊椎截骨术治疗的理论基础及文献分析

邢文华等于2009年报告了一期后路截骨矫形内固定术治疗青少年胸椎半椎体合并脊髓纵裂脊柱侧凸畸形患者15例，骨性纵隔均位于需要截除的半椎体。因此在切除半椎体的同时也切除了骨性纵隔，可避免矫形过程中骨性纵隔对脊髓的切割损伤，但无神经并发症较少的相关报告。而本研究中的脊柱侧凸并非全部由半椎体畸形导致，其中还包括其他椎体畸形，且均为严重僵硬性脊柱侧凸；除2例外其余病例的骨性纵隔与顶椎均不在同一位置，无法在截骨同时切除纵膈，需要分开处理。郝定均等报告了脊柱截骨术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂畸形的安全性和近期疗效。他们在脊柱侧凸矫形过程中未对脊髓纵裂进行处理，而是通过截骨手术缩短脊柱的骨性结构，从而减小脊髓张力。截骨术后2例患者出现神经根刺激症状，对症处理后3周恢复；术前有神经症状患者术后3个月，3例患者肌力改善，1例患者小便控制改善。这为治疗脊柱侧凸合并脊髓纵裂提供了一种可选择的手术方式，但从理论上分析仍然存在矫形过程中骨性纵膈切割脊髓的可能性。

本研究中，我们针对合并I型及II型脊髓纵裂的患者提出不同的手术方式策略。对合并I型脊髓纵裂的脊柱畸形在脊柱畸形矫正前行骨性纵隔切除，以免在矫形的过程中脊髓及硬膜囊在椎管内移位时遭遇骨性纵隔的切割，产生相应的神经损害症状。而对合并Ⅱ型脊髓纵裂的脊柱畸形，虽然脊髓被纤维纵隔分隔，但脊髓与纤维纵隔位于同一个硬脊膜囊内，在脊柱畸形矫形手术过程中脊髓及硬膜囊作为一个整体在椎管内移位，因此不处理Ⅱ型脊髓纵隔直接进行矫形手术并不会增加神经并发症的发生概率。本研究结果也证实该手术策略具有较好的安全性和有效性。但上述不同术式同样取得了良好的疗效，因此还需要在今后的研究中进一步比较不同手术方式的差异。

综上所述，一期后路脊椎截骨术治疗重度先天僵硬性脊柱侧凸合并脊髓纵裂安全有效。对合并I型脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱侧凸，可在一期切除骨性纵隔的基础上，同时进行截骨术矫正脊柱侧凸；对合并Ⅱ型脊髓纵裂的严重僵硬性脊柱侧凸，可直接一期截骨术矫正脊柱侧凸，脊髓纵裂畸形无需手术处理。本研究为回顾性研究，未能应用神经功能量表进行术后及末次随访时的神经功能评估，是本研究的不足之一。此外，针对脊柱侧凸患者，尤其是术前存在神经症状的患者，本研究未能收集神经电生理检测结果，是本研究的另一个不足之处，需要在以后的研究中进一步完善，以便于术前来较准确的反应脊髓的生理或病理状况，减少术中或术后神经并发症。