徐明　许宋锋　于秀淳

　　目的:探讨帕米膦酸二钠对不同程度病情的累及股骨近端多发性纤维结构不良的治疗方法及临床疗效。

　　方法:2009 年 6 月至 2012 年 1 月，我院收治的累及股骨近端的多发性纤维结构不良者 24 例，其中男 14 例，女 10 例，年龄 8～61 ( 平均 24 ) 岁。手术＋术后帕米膦酸二钠治疗组 11 例，其中肿瘤刮除植骨内固定术 8 例，不刮除病灶单纯行内固定者 3 例；单纯应用帕米膦酸二钠治疗组 13 例。术后或第一次治疗后，每 3 个月按疗程应用帕米膦酸二钠，共 2 年。所有病例于治疗前及每次给予帕米膦酸二钠前检测骨代谢指标骨钙素和 I 型胶原 C 端肽，并行影像学检查。采用 VAS 评分系统评价治疗前后的疼痛变化，Harris 髋关节评分系统评价髋关节功能。观察有无药物不良反应。

　　结果:本组 24 例共接受了 205 次帕米膦酸二钠治疗。所有病例均获 24～55 个月的随访，中位随访时间 42 个月。治疗后第 2 年血清骨钙素水平 ( 80.195±64.75 ) μg / L 较治疗前 ( 147.198±104.86 ) μg / L 明显降低，差异有统计学意义 ( P＝0.000 )，血清 I 型胶原 C 端肽水平 ( 0.672±0.61 ) μg / L 较治疗前 ( 1.396±0.6 ) μg / L 也明显降低，差异有统计学意义 ( P＝0.000 )。手术＋术后应用帕米膦酸二钠的 11 例中仅有 1 例出现病情恶化，再次骨折，其余 10 例内固定均牢靠，7 例骨量增加，3 例病情无变化。单纯应用帕米膦酸二钠治疗的 13 例仅有 1 例病情恶化，其余 12 例均有不同程度的骨量增加、溶骨区减少、骨皮质增厚。所有病例治疗后疼痛逐渐减轻，末次随访 VAS 评分平均为优，手术＋药物治疗组：末次随访 VAS 评分 ( 1.33±1.1 ) 明显小于治疗前 VAS 评分 ( 7.25±1.7 )；单纯药物治疗组：末次随访 VAS 评分 ( 1.17±1.5 ) 小于治疗前 VAS 评分 ( 5.83±1.3 )，差异均有统计学意义 ( P＝0.002 )。所有病例髋关节功能明显恢复，末次随访 Harris 评分平均为良，手术＋药物治疗组：末次随访 Harris 评分 ( 79.58±5.2 ) 大于治疗前 Harris 评分 ( 43.67±31.8 )；单纯药物治疗组：末次随访 Harris 评分 ( 79.17±8.4 ) 大于治疗前 Harris 评分 ( 69.75±7.9 )，差异均有统计学意义 ( P＝0.002 )。除 5 例在首次静滴帕米膦酸二钠后次日发热外，24 例均未见其它不良反应。

　　结论:帕米膦酸二钠治疗累及股骨近端多发性纤维结构不良疗效确切，能减少溶骨性破坏、预防骨折风险、缓解疼痛、改善髋关节功能，不良反应轻微、短暂。对无症状的 PFD、MAS 无须手术治疗，可直接应用帕米膦酸二钠治疗；对病变范围局限、溶骨性破坏者须行刮除植骨内固定术，对于股骨近端病变范围大、骨强度不佳者可单纯内固定，二者术后均须应用帕米膦酸二钠治疗，以防止植骨吸收及病情恶化。