朱承跃    朱泽章    王守丰    刘 臻    朱 锋    江 龙    邱 勇

     目的:探讨 I 型神经纤维瘤病 ( neurofibromatosis type 1，NF1 ) 伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。

     方法:2005 年 7 月至 2012 年 3 月，我院收治的 100 例 NF1 伴脊柱侧凸者采用螺旋 CT 行胸椎连续扫描。在 Lenke 分型基础上对其进一步细化，将椎弓根形态分型为：A 型 ( 正常型 )；B 型 ( 狭窄型 )；C 型 ( 峡部硬化型 )；D 型 ( 完全硬化型 )；E 型 ( 椎弓根缺如型 )。A、B、C、D、E 型胸椎椎弓根分别为 911 个、561 个、334 个、422 个和 172 个，共 2400 个。按照上述分型标准，在图像编档和通信系统 ( PACS ) 上逐层阅片，选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型，分别统计不同组别的 NF1 伴脊柱侧凸 ( scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1，NF1-S ) 患者胸椎椎弓根类型发生率，并对其畸形率进行统计学分析。

     结果:100 例 NF1-S 中，畸形率 ( B～E ) 为 62%；其中非萎缩性脊柱侧凸 15 例，胸椎椎弓根畸形率为 41.1%；萎缩性脊柱侧凸 85 例，胸椎椎弓根畸形率为 65.7%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸 ( χ2＝78.8，P＜0.001 )。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降( 80.8%＞66.8%＞47.9%，P＜0.001 )。( 40°～59° ) 组、( 60°～79° ) 组与≥80° 组间胸椎椎弓根畸形率依次上升 ( 50.7%＜59.6%＜69.2%，P＜0.001 ) 。≥18 岁组的胸椎椎弓根畸形率 ( 55.3% ) 明显低于＜18 岁组 ( 63.5%，P＝0.001 )；此外，不同性别间胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义 ( 男 63.4%，女 60.4%，P＝0.13 )。

     结论:在 NF1-S 患者中，胸椎椎弓根畸形率为 62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧；随着 Cobb’s 角的增大，胸椎椎弓根畸形率明显增加；在成人 NF1-S 患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未成年患者；不同性别 NF1-S 患者胸椎椎弓根的畸形率相似。