神经肌肉型脊柱侧凸（Neuromuscular Scoliosis, NMS）是指由神经系统疾病或肌肉疾病所导致的脊柱侧凸。国际脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society, SRS)根据NMS的病因，分为神经源性疾病导致的脊柱侧凸和肌源性疾病导致的脊柱侧凸。常见的NMS病因主要包括脑性瘫痪、脊髓灰质炎、脊髓小脑变性、Duchenne肌营养不良症等。

神经肌肉型脊柱侧凸发病年龄通常较早，呈进行性发展。脊柱全长X线片检查对于评估NMS患者侧凸整体情况尤为重要。对于NMS患者，其正位片上弯形多呈“C”形，即长弧形弯，累及椎体较多，至少为6个椎体。而NMS患者影像学表现尤为突出的特点是躯干倾斜和骨盆倾斜，有学者提出了NMS患者的神经肌肉三联征，即脊柱侧凸、骨盆倾斜、髋关节脱位/半脱位。导致NMS患者躯干倾斜的原因主要是下部躯干肌肉的萎缩，导致双侧肌肉肌力不对称，进而造成向一侧牵拉躯干，最终形成躯干倾斜。

而多数NMS患者所表现的一个典型特点是骨盆的倾斜。患者在外观上的表现是双侧臀部不平，这在患者就坐时表现较为明显。出现骨盆倾斜的原因主要可分为骨盆以上因素和骨盆以下因素。骨盆以上因素主要是骨盆以上躯干肌肌力不对称，以及上方脊柱侧凸等共同导致骨盆双侧受力不均。而骨盆以下因素主要是髋关节周围肌肉的肌力下降和肌力不对称，这就导致双侧骨盆在下方所受的牵拉作用不均匀。同时骨盆自身的软组织挛缩等也加剧了骨盆倾斜。

对于伴有骨盆倾斜的NMS患者，手术治疗是主要的治疗方法。手术的目的是恢复骨盆的平衡，纠正骨盆倾斜，进而矫正上方的侧凸畸形，重建冠状面及矢状面平衡，提高患者生活质量。其中，首要因素是纠正骨盆倾斜。一般认为，对于NMS患者，骨盆倾斜＞10°时应考虑固定骨盆，以矫正骨盆倾斜。

脊柱骨盆固定最早是出现于上世纪60年代的钢丝短节段固定，之后发展为Luque-Galveston系统内固定。在早期的应用发现，这一内固定系统对于骨盆倾斜不严重的患者效果较好，但是其晚期的内固定失败和假关节形成的并发症发生率较高。目前，骨盆固定应用较多的是髂骨螺钉固定和骶髂螺钉固定。有研究回顾性分析了20例应用这两种骨盆内固定系统治疗的伴有严重骨盆倾斜的NMS患者，平均随访36个月，证实应用骶髂内固定系统治疗伴严重骨盆倾斜的NMS患者能有效纠正骨盆倾斜和躯干偏移，且内固定失败的发生率较低。而对于髂骨螺钉和骶髂螺钉的选择，Lior等人回顾性分析了应用骨盆固定的101例NMS患者，55例应用髂骨钉固定，46例应用骶髂螺钉固定，两组相比髂骨钉组内固定失败率（24%）明显高于骶髂螺钉组（7%），认为二者相比，骶髂螺钉更有优势。同样的，也有类似研究认为骶髂螺钉固定相较于髂骨螺钉和Luque-Galveston系统，在脊柱骨盆固定的应用方面优势更为明显。

此外，近年来椎板下聚酯张力带固定成为一种新的脊柱骨盆固定方法而应用到NMS患者纠正骨盆倾斜的手术中。Albert等人回顾性分析了应用椎板下聚酯张力带结合椎弓根螺钉内固定系统治疗的NMS患者115例，平均随访时间29个月，术后冠状面及矢状面平衡改善良好，矫形效果满意，张力带固定失败率仅0.5%，张力带固定位于椎板下，相对完全应用椎弓根螺钉的内固定系统而言，此类杂交手术能降低内固定相关并发症发生率。然而也有研究表明应用椎板下聚酯张力带固定其神经损伤并发症发生率高达10%，明显高于传统的骨盆固定方式。同时，也有研究认为刚性固定治疗NMS较杂交手术的非刚性固定矫形效果更好。因此，对于张力带固定的效果，仍需要长期随访研究支持。

总之，对于伴有骨盆倾斜的神经肌肉型脊柱侧凸患者而言，其手术的目的首先是纠正倾斜的骨盆，进而重建平衡，缓解患者的症状。对于手术的固定节段和固定方式，需要根据患者的实际病情谨慎评估。

参考文献：略