引言：

先天性脊柱侧凸作为脊柱侧凸的常见病因，是由于椎体形成障碍或分节不良导致的脊柱不对称生长而引起的脊柱畸形。而半椎体畸形是先天性脊柱侧凸最常见的病因，约占先天性脊柱侧凸的46%。而目前对于单一半椎体畸形，临床已有较多研究显示一期后路半椎体切除术合并短节段椎弓根螺钉固定能够获得良好的矫正结果，并且在长期随访过程中能够维持良好的临床疗效。然而，不同于单一半椎体畸形患者，多发半椎体畸形先天性脊柱侧凸往往在每个半椎体的切除与保留上需要独特的手术策略。但目前鲜有文献报道关于多发半椎体畸形的切除选择，本文通过一例多发性半椎体畸形先天性脊柱侧凸患者的手术策略向临床医师分享多发半椎体的切除选择的临床经验。（文章已在线发表于Eur Spine J）

病例摘要：

患者14岁男性，主因“发现背部不平，脊柱畸形3年”入院，无明显神经症状。查体可见左侧背部可见“剃刀背”畸形，躯干左侧偏斜（图1a，b）；神经查体未见明显异常。脊柱全长正侧位X线片肩部失平衡，主左胸弯（T2~12）Cobb角42°，冠状面平衡3.9cm，L1、L3半椎体畸形，Risser征1级；后凸Cobb角42°，矢状面平衡2.4cm。脊柱全长Bending位X线片提示患者主胸弯柔韧性不佳。脊柱全长CT三维重建提示C5、6分节不良，T5、T10、L1、L3半椎体畸形，T6蝴蝶椎畸形，椎管内无明显异常。脊柱去哪唱MRI检查未见脊髓明显异常信号。

入院后患者接受枕颌带及双下肢双向对抗皮牵引治疗，牵引治疗10天了解患者脊柱柔韧性与脊髓耐受情况，牵引过程中患者未出现不适症状。经过海涌教授及其脊柱畸形团队的全面评估与考虑，最终选择进行L1与T5半椎体切除后T3-L2长节段内固定融合。术后脊柱全长X线片提示胸弯改善至30°，胸椎后凸改善至33°。冠状面平衡改善至1.2cm，矢状面平衡改善至2.1cm。同时，肩部平衡减小至1.5cm。患者随访18个月后未出现明显的矫形丢失，胸弯进一步降至25°，胸椎后凸增加至34°，冠状面与矢状面保持平衡，肩部平衡进一步改善1cm。未出现内固定相关并发症。

经验分享：

McMaster等曾提出先天性脊柱侧凸的进展取决于四个因素：半椎体类型，位置，数量及其与弯曲关系以及患者的年龄。同样，半椎体切除的选择也是基于上述因素，主要取决于半椎体部位、类型及其对侧凸的影响程度。对于半椎体类型，半分节与嵌顿型半椎体一般无需切除，完全分节半椎体需进一步根据其部位与对侧凸的影响进行选择性切除。上胸段（T1-4）处影响肩平衡，若患者存在肩部失衡，需考虑切除该部分此处半椎体；胸段及胸腰段（T5-L1）处半椎体易造成侧凸进展，需早期干预；腰骶段（L1-S1）半椎体对骨盆平衡及躯干平衡影响较大，必要时选择切除。同时，当半椎体位于侧凸畸形的端椎或顶椎附近时，半椎体造成的不对称负荷容易引起邻近椎体的不对称生长，造成或加重侧凸畸形，应考虑切除。本患者存在肩部失衡与躯干失衡，同时T5与L1半椎体为未分节型与半分节型，分别位于胸弯靠端椎与顶椎处，且分别接近上胸段与腰骶段，因此考虑切除。余下T10与L3半椎体，T10未邻近端椎与顶椎，影像学中对于侧凸贡献程度较低，L3椎体位于结构性腰弯（L3-5）内，腰弯本身已提供较稳定基座，切除恐造成失平衡，因此二者均未选择切除。

国外专家点评：

该病例报告被欧洲脊柱杂志并被列为精点病例讨论，在发表后获得前任国际脊柱侧凸学会SRS前任主席、国际著名的脊柱畸形专家Akbarnia点评，Akbarnia教授终身致力于脊柱畸形研究，在早发型脊柱侧凸学术领域获得诸多突破性研究成果，并且在近日刚刚获得SRS学会颁发的终身成就荣誉。Akbarnia教授深度点评了本例脊柱畸形病例，教授在回顾了多发性半椎体切除的现有文献后表示目前对于该领域的研究仍在少数，但仍然需警惕并减少切除后并发症的发生。教授对于本例患者的选择性半椎体切除给予了高度的评价，肯定了本项手术方案对于患者的临床治疗效果。教授在充分肯定的同时，也建议临床医生需要早期诊断并干预此类半椎体先天性脊柱侧凸患者，以实现短节段融合与侧凸矫正，最小化并发症的发生。

参考文献：

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3. Chang DG, Kim JH, Ha KY, Lee JS, Jang JS, Suk SI (2015)Posteriorhemivertebra resection and short segment fusion with pedicle screw fixation forcongenital scoliosis in children younger than 10 years: greater than 7-yearfollow-up.

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